1/122. Cryptococcoma de Pontine dans un individu nonimmunocompromised : Caractéristiques de MRI. Le cas d'un cryptococcoma de pontine dans un garçon nonimmunocompromised et précédemment en bonne santé de 16 ans est présenté. Le patient a eu lentement les signes progressifs de tronc cérébral avec les nerfs crâniens droits V, VII, et VIII des paralysies, et des déficits corticospinal et spinothalamic contralatéraux. Les images de résonance magnétique (MRI) ont indiqué, dans le pont droit, une 1 lésion de masse ronde de cm de diamètre, le hypointense sur des images de T1-weighted, hyperintense sur des images de T2-weighted, et avec le perfectionnement de jante après infusion de dimeglumine de gadopentetate. C'est le seul rapport des résultats de MRI dans un cryptococcoma d'isolement de pontine dans un patient immunocompetent. L'identification tôt de ce modèle spécifique de MRI est essentielle, parce que le rétablissement complet peut être réalisé avec le traitement antifongique prompt. ( info) |
2/122. Cisternography de résonance magnétique suivre la méthode rapide d'écho de rotation pour l'évaluation du schwannoma vestibulaire. neuroimaging de schwannoma vestibulaire a été exécuté avec l'acquisition rappelée par gradient corrompue parsuppression dans la méthode équilibrée (de DENSITÉS) et le cisternography de résonance magnétique (de M.), qui est une méthode rapide d'écho de rotation utilisant une longue longueur de train d'écho, pour l'évaluation préopératoire de la prolongation latérale de la tumeur dans le canal auditif interne, et l'identification anatomique du canal semi-circulaire postérieur et des nerfs dans le canal distal à la tumeur. La méthode de DENSITÉS a surestimé la prolongation latérale dans huit cas, probablement en raison du perfectionnement des nerfs à côté de la tumeur dans le canal. Le canal semi-circulaire postérieur ne pourrait pas être clairement identifié, et les nerfs crâniens dans le canal ont été montrés seulement comme paquet de nerf. En revanche, M. cisternography a montré des images claires de la prolongation latérale de la tumeur et des nerfs faciaux et cochléaires à côté de la tumeur dans le canal auditif interne. L'endroit anatomique du canal semi-circulaire postérieur a été également clairement montré. Ces résultats préopératoires sont très utiles pour prévoir le point auquel le canal auditif interne peut être ouvert, et pour l'identification peropératoire des nerfs dans le canal. M. cisternography est moins invahissant puisqu'aucun matériel ou rayonnement de contraste n'est exigé, comme avec la tomographie calculée à haute résolution de mince-tranche (CT). M. cisternography devrait remplacer le CT à haute résolution pour l'évaluation neuroradiological préopératoire du schwannoma vestibulaire. ( info) |
3/122. Lipomes intra-crâniens multiples, callosum hypogenetic de corpus et schwannoma vestibulaire : un spectre peu commun de M. résultats dans un patient. Nous décrivons des résultats de formation image d'un patient avec les lipomes intra-crâniens multiples, le callosum hypogenetic de corpus et un schwannoma vestibulaire. Nous n'avons pas trouvé l'association des lipomes intra-crâniens et du schwannoma vestibulaire en littérature anglaise. ( info) |
4/122. tumeur périphérique glandulaire bénigne de gaine de nerf du septième et du huitième complexe de nerf crânien. Une tumeur périphérique unique, située en profondeur, bénigne, glandulaire de gaine de nerf (PNST) de l'angle de cerebellopontine est décrite. La tumeur a résulté du septième et du huitième complexe de nerf crânien dans un garçon de 15 ans sans neurofibromatose. Histologiquement, des glandes bénignes ont été enfoncées dans un stroma doux de cellules d'axe. Les cellules épithéliales étaient immunoreactive pour FAO 5.2, et focalement pour le chromogranin. Les cellules d'axe étaient positives pour S100P. Le PNST glandulaire bénin non-associé avec la neurofibromatose est une entité controversée. L'endroit superficiel de la plupart des cas rapportés l'a rendu difficile d'exclure des adnexae enfermés comme source pour les glandes. Cette tumeur était séparé du méat auditif interne sur le balayage de MRI, la source le plus susceptible des glandes enfermées à cet emplacement. Ce cas est le premier rapport d'une tumeur périphérique située en profondeur, bénigne, glandulaire de gaine de nerf. Il suggère cette différentiation glandulaire dans PNSTs, tandis que peu commun, n'est pas synonyme de neurofibromatose ou malignité. ( info) |
5/122. Méningiome d'Intracanalicular. Les méningiomes d'Intracanalicular sont extrêmement rares et difficiles pour différencier des schwannomas vestibulaires intracanalicular. Nous rapportons un cas peu commun d'un méningiome postérieur de tombe dans le canal auditif interne proximal qui a été à l'origine diagnostiqué comme schwannoma vestibulaire dû à son aspect sur la formation image de résonance magnétique. Cependant, une inspection plus minutieuse des neuroimages préopératoires a indiqué des dispositifs contradictoires avec le schwannoma vestibulaire qui a suggéré la possibilité d'autres lésions moins communes. ( info) |
6/122. Dysfonctionnement vestibulocochlear progressif familial provoqué par une mutation de COCH (DFNA9). OBJECTIF : Pour décrire le déclin de la fonction vestibulocochlear dans un homme avec le dysfonctionnement vestibulocochlear provoqué par une mutation de Pro51Ser dans le gène de COCH sur le chromosome 14q12-13 (DFNA9). MÉTHODES : Un suivi de plus de 15 ans a été effectué dans un cas simple. Des investigations cliniques ont été complétées par les essais oculomoteurs, vestibulaires, et auditifs. RÉSULTATS : Un homme de 50 ans avait eu la perte d'audition neuro-sensorielle et le dysequilibrium progressifs pendant 15 années ; il avait été asymptomatique à l'âge de 35 ans. Il a souffert de l'instabilité dans l'oscillopsia mouvement-dépendant foncé, de tête, le vertige de position paroxysmal, et le vertige avec et sans la nausée. L'altération de la perception auditive a commencé unilatéralement, principalement dans les fréquences. Il a également rapporté l'acouphène. La maladie a progressé à l'altération de la perception auditive à haute fréquence bilatérale grave et à l'areflexia vestibulaire. La fluctuation de la fonction vestibulocochlear a été documentée et mentionnée par le patient. CONCLUSIONS : Notre patient avéré souffrir d'un désordre vestibulocochlear dominant autosomal provoqué par une mutation de gène de COCH. Les antécédents médicaux remarquables ont quelques dispositifs en commun avec la maladie de Meniere ; cependant, il y a également différents dispositifs cliniques et neurophysiologiques. Dans le famille, la variabilité phénotypique est présente. ( info) |
7/122. syndrome interne étroit de canal auditif : reconstruction parasaggital. Le syndrome interne étroit du canal auditif (IAC) est une malformation de l'os temporel, celui est défini comme diamètre d'IAC de seulement 1-2 millimètres sur les balayages tomographiques calculés à haute résolution (HRCT). Ce syndrome est connu pour être provoqué par l'absence (aplasia ou hypoplasia) du nerf vestibulocochlear. Nous présentons un cas du syndrome unilatéral de l'étroit IAC qui a été diagnostiqué par HRCT. L'aplasia du nerf vestibulocochlear a été confirmé utilisant l'image de résonance magnétique de reconstruction parasigittal (MRI). L'IAC s'est composé de deux canaux séparés, un dont contenu un nerf facial et l'autre était vide avec l'aplasia du nerf vestibulocochlear. ( info) |
8/122. neurosyphilis comme cause de dysfonctionnement facial et vestibulocochlear de nerf : M. dispositifs de formation image. La prédominance du syphilis a augmenté pendant plusieurs décennies avant le milieu des années 90 aux Etats-Unis, en particulier dans les états sudiste. Nous rapportons un cas des neurosyphilis causant le dysfonctionnement facial et vestibulocochlear bilatéral de nerf dans lequel le diagnostic n'a pas été au commencement suspecté basé sur le patient' ; démographie et histoire de s. M. dispositifs de formation image a aidé à faire le diagnostic dans ce cas-ci et à exclure d'autres causes possibles de dysfonctionnement multiple de nerf crânien dans ce patient. La perte d'audition liée aux neurosyphilis est l'une des quelques formes traitables de perte d'audition progressive, et il est essentiel qu'un diagnostic des neurosyphilis soit fait expéditivement. ( info) |
9/122. Fonction vestibulaire en neuropathie auditive. La neuropathie auditive est caractérisée par perte d'audition doux-à-modérée de pur-tonalité, discrimination pauvre de la parole hors de la proportion avec cette perte, réponses auditives absentes ou anormales de tronc cérébral et fonction externe normale de cellules de cheveux comme mesurée par les émissions otoacoustic et le microphonics cochléaire. Nous avons suivi trois patients dans notre clinique que nous avons classifiée en tant que patients auditifs de neuropathie. Ces patients se sont également plaints des désordres d'équilibre et nous rapportons nos analyses fonctionnelles auditives et vestibulaires de ces patients. Les données présentées ci-dessus incluent des résultats des essais audiométriques (les essais périodiques de discrimination d'audiométrie et de parole de pur-tonalité), des émissions otoacoustic, des réponses auditif-évoquées de tronc cérébral et des essais de fonction vestibulaires (essais cliniques de l'équilibre, de l'electronystagmography, des essais atténués de rotation et des potentiels myogenic vestibulaire-évoqués). Dans tous les patients, l'audiométrie de pur-tonalité a indiqué la perte d'audition neuro-sensorielle doux-à-modérée, les points nettement pauvres de discrimination de la parole et les réponses auditif-évoquées absentes de tronc cérébral, tous en présence des émissions otoacoustic normales. Les essais d'équilibre (les essais caloriques et l'essai atténué de rotation) étaient anormaux. Saccades, mouvements oculaires sans heurt de poursuite et nystagme optokinetic étaient normaux dans tous les patients. Les analyses des performances du système neurologiques et de moteur étaient normales dans tous les patients. Ces trois patients auditifs de neuropathie manifestent un désordre de fonction de nerf cochléaire en présence de l'activité externe normale de cellules de cheveux. Ils manifestent en plus un désordre du nerf vestibulaire et de ses organes terminaux. Nous concluons que, dans les patients présentant la neuropathie auditive d'isolement, la branche vestibulaire du nerf crânien de VIIIth et ses structures innervées peuvent également être affectées. Nous proposons l'utilisation du " de limite ; neuropathy" cochléaire ; pour caractériser ces patients présentant la participation de la branche seulement auditive du nerf crânien de VIIIth et de son innervation. ( info) |
10/122. Une neuropathie auditive d'isolement et sporadique (la maladie de nerf auditif) : rapport de cinq patients. Cinq patients de divers âges avec la difficulté dans la discrimination de la parole ont été évalués. Tous ont mis en évidence des réponses auditives anormales de tronc cérébral (ABRs) commençant par le nerf crânien de VIIIth. De larges potentiels summating ont été évoqués sur leurs electrocochleograms (EcochGs) et eux toute la fonction externe cochléaire presque normale exhibée de cellules de cheveux par les enregistrements otoacoustic d'émissions (OAEs). L'essai audiométrique comportemental a indiqué un doux à l'altitude modérée du seuil de pur-tonalité dans tous les patients. La forme de leurs pertes de pur-tonalité a varié, étant principalement de basse fréquence dans quatre patients (modèle de pente d'augmentation) et à plat à travers toutes les fréquences dans un patient. Une masse d'intelligibilité de la parole de tous les patients était pauvre et hors de la proportion avec ce qui aurait été prévu si l'altitude de seuil de la pur-tonalité était d'origine cochléaire (c.-à-d. points nettement pauvres sur l'audiogramme de la parole avec de bons points sur l'essai auditif de compréhension). Les patients étaient neurologique normaux quand l'altération de la perception auditive a été manifestée la première fois. Nous proposons que ce type d'altération de la perception auditive soit dû à un désordre d'isolement et sporadique de fonction de nerf auditif. Il se produit en isolation et ne semble pas faire partie d'un processus neuropathological généralisé. ( info) |