| I risultati di analisi di un paziente di atrofia del sistema multiplo (MSA) con atrofia notevole del lobo frontale sono descritti. Il paziente era una donna di 65 anni con una storia di 13 anni di parkinsonismo intrattabile, del dysautonomia e dell'afasia di motore progressiva. Il peso del cervello era 810 g e ci era principalmente atrofia notevole del cervello nel lobo frontale, nello striatum, nel ponte e nel cervelletto. L'esame al microscopio ha rivelato una struttura corticale conservata con il gliosis laminare nel sesto strato dei gyri frontali precentral e superiori del lobo frontale ed il lobulo parietale inferiore postcentral e del gyrus del lobo parietale. Il secondo strato delle cortecce di queste regioni inoltre è stato rivelato per essere in una condizione spugnosa e la perdita delicata delle cellule è stata veduta in quinto e sei strati. La materia bianca del lobo frontale ha mostrato una perdita delicata di fibre e di assoni myelinated e il gliosis delicato. Le inclusioni citoplasmiche di Glial (GCIs) abbondantemente sono state osservate nello strato profondo della corteccia nelle regioni dette precedentemente ed erano più abbondanti nella materia bianca dei lobi frontali e parietali, del corpo callosal e delle capsule interne, esterne ed estreme. Ci erano degenerazione severa nei sistemi olivopontocerebellar e striatonigral e GCIs nelle regioni diffuse del cervello. Nessun corpi del selezionamento, corpi di lewy, neuroni ballooned, piastre senile, o quantità significativa di grovigli neurofibrillary sono stati rilevati. Non ci erano cambiamenti vascolari. Quindi, questo era un paziente verificato di MSA con afasia progressiva ed atrofia notevole del lobo frontale. Indichiamo una partecipazione possibile dei lobi cerebrali in MSA. ( info) |
2/78. malattia diffusa del corpo di Lewy che presenta come atrofia del sistema multiplo. obiettivi: La maggior parte dei pazienti con la malattia diffusa del corpo di Lewy ha manifestazioni conoscitive o psichiatriche come componente della loro presentazione iniziale. Una minoranza importante presente con le caratteristiche parkinsonian sole. Le caratteristiche autonome possono anche accadere, tipicamente dopo lo sviluppo dei cambiamenti conoscitivi. Miriamo a dimostrare che la malattia diffusa del corpo di Lewy può anche presentare raramente con parkinsonismo accompagnato da profonda disfunzione autonoma in assenza di anomalie conoscitive o psichiatriche significative. metodi: Metta il rapporto basato su una revisione retrospettiva della tabella e su un esame neuropathological. RISULTATI: Segnaliamo su un paziente in quale una diagnosi clinica di atrofia del sistema multiplo è stata fatta basato su una presentazione di parkinsonismo con la partecipazione autonoma prominente ed iniziale. Il precedenti tremito, rigidità e bradicinesia posturali inclusi, mentre le cadute ripetute consistite di posteriori dovuto il orthostasis e sviluppo successivo di via centrale di incontinenza urinaria con il corso della sua malattia. Era male tollerante della terapia dopaminergica dovuto il orthostasis accentuato. Il beneficio dal levodopa era limitato e soltanto evidente quando il ritiro tentato ha provocato la rigidità aumentata. Non ci era la storia delle allucinazioni spontanee o droga-indotte, delle delusioni o della cognizione di variazione e contrariamente alla protuberanza ed alla progressione delle sue caratteristiche parkinsonian ed autonome sopra le prime parecchi anni, il danno conoscitivo non si è presentato fino agli stadi finali della sua malattia, sette anni dopo l'inizio dei sintomi iniziali. L'esame di Neuropathological ha rivelato i numerosi enti di Lewy in entrambi i neocortical così come le strutture subcortical costanti con una diagnosi della malattia diffusa del corpo di Lewy. Ci era perdita di un neurone contrassegnata nel nigra di substantia così come i nuclei autonomi del tronco cerebrale e del midollo spinale. CONCLUSIONI: Oltre che conoscitivo, le presentazioni psichiatriche e e parkinsonian, malattia diffusa del corpo di Lewy possono presentare con parkinsonismo e disfunzione autonoma prominente, compienti i test di verifica proposti per la forma striatonigral di MSA. ( info) |
3/78. Caratteristiche cliniche e fisiologiche di guasto autonomo con Parkinson' malattia di s. Abbiamo analizzato le caratteristiche cliniche e fisiologiche di guasto autonomo con Parkinson' malattia di s (AF-PD) in sette pazienti e rispetto loro a quelli di guasto autonomo con atrofia del sistema multiplo (AF-MSA). In AF-PD, il parkinsonismo era più gradualmente progressive che in AF-MSA ed i sintomi erano sensibli a reagire aL-dopa. Tutti e sette i pazienti con AF-PD hanno avuti ipotensione ortostatica, ipotensione postprandial e costipazione, ma nessun ritegno urinario. Di questi, tre hanno avuti hypohidrosis e cinque hanno avuti frequente urination; cinque pazienti hanno avuti concentrazioni al di sotto della norma nella noradrenalina del plasma (Ne). Supersensitivity all'infusione del Ne è stato osservato in tutti i pazienti. La prova di inclinazione agile (della CAPANNA) ha provocato nessun aumento delle concentrazioni nel Ne del plasma in entrambi i gruppi, ma un'importante crescita delle concentrazioni del vasopressin dell'arginina del plasma (AVP) nei pazienti con AF-PD. Gli studi di Urodynamic hanno rivelato che la funzione della vescica urinaria era relativamente buono conservata in AF-PD contrariamente a AF-MSA. In conclusione, esiste alcune differenze cliniche e fisiologiche nelle caratteristiche autonome fra AF-PD e AF-MSA e la partecipazione postganglionic predomina in AF-PD. ( info) |
4/78. Il capi caduti firmano dentro il parkinsonismo. Descriviamo sette pazienti che hanno esibito il capo caduto firmano dentro il parkinsonismo. Questi hanno incluso sei femmine ed un maschio fra le età di 53 e di 74. Tre pazienti sono stati diagnosticati clinicamente come Parkinson' probabile; la malattia e quattro di s sono stati diagnosticati con atrofia probabile del sistema multiplo. Nessun hanno avuti la debolezza nei muscoli posteriori del collo o spasmi nei muscoli anteriori del collo. Quando i pazienti hanno tentato di estendere volontariamente la testa o di muscle passivamente la contrazione che non è stata veduta nello stato della cadere-testa è comparso. L'elettromiografia di superficie del collo ha indicato che i muscoli anteriori del collo hanno avuti rigidità. Gamma-ostruisca dei muscoli di SCM ha ridotto l'attività di muscolo quando la testa è stata elevata ed ha migliorato lo stato della cadere-testa un po'. Questi risultati sembrano indicare che il capi caduti firmino dentro il parkinsonismo potrebbero essere associati con rigidità anteriore del muscolo del collo. Anche se la severità dello stato capo caduto è stata influenzata dal farmaco o tramite il decorso clinico in tre pazienti, non ci era rapporto libero fra la severità dello stato capo caduto ed il parkinsonismo. Abbiamo ritenuto sospetto che la rigidità squilibrata del muscolo fra i muscoli anteriori e posteriori del collo potrebbe causare il segno capo caduto. ( info) |
5/78. Prova dell'apomorfina: un preannunciatore per la risposta del motore a stimolo profondo del cervello del nucleo subthalamic. Il valore della prova dell'apomorfina come preannunciatore del risultato clinico di stimolo profondo del cervello del nucleo subthalamic (STN) è stato valutato in pazienti con Parkinson' idiopatico avanzato; malattia di s (IPD) o atrofia del sistema multiplo (MSA). Tredici pazienti di IPD con le fluttuazioni giornaliere severe ed un il paziente di MSA che non rispondono alle droghe dopaminergiche sono stati valutati con il Parkinson' unificato; scala di valutazione di malattia di s (UPDRS) e la prova di spillatura della barretta cronometrata (FTT), apomorfina preoperatively avanti/stop misurata e postoperatorio stimolo avanti/stop di STN. Gli elementi del motore di UPDRS 20-25 erano stimolo intraoperatively avanti/stop valutato di STN quando l'obiettivo clinicamente efficace si è avvicinato a. La risposta di motore a stimolo intraoperative ed a lungo termine immediato di STN è stata correlata con i risultati della prova dell'apomorfina. La risposta a stimolo intraoperative immediato di STN è stata preveduta esattamente dalla sfida dell'apomorfina in tutti e 13 i pazienti di IPD. Il risultato clinico che segue lo stimolo a lungo termine di STN è stato correlato significativamente con i cambiamenti preoperative dovuto apomorfina misurata con i segni del motore di UPDRS (r = 0.7125, < di P; 0.01) e FTT (r = 0.9276, < di P; 0.001). Inoltre, il confronto tra stimolo a lungo termine di STN e il trattamento preoperative della droga ha visualizzato una riduzione significativa della durata delle fuori-fasi e un'importante crescita nella durata delle su-fasi. Tuttavia, in singolo paziente con MSA nessuna risposta favorevole è stata ottenuta ad apomorfina o a stimolo di STN intraoperatively e durante il periodo concretizzato postoperatorio della prova. I nostri risultati indicano che la prova dell'apomorfina può predire il risultato di stimolo immediato ed a lungo termine di STN e può aiutare nella selezione di candidati per la chirurgia. ( info) |
6/78. Posturale ed azione myoclonus in pazienti con tipo parkinsonian atrofia del sistema multiplo. I pazienti con una sindrome parkinsonian e le caratteristiche di atrofia di sistema multiplo (pMSA) possono esibire i movimenti anormali delle mani e delle barrette, che sono segnalate nella letteratura la una o la altra come " jerky" tremito o myoclonus. Abbiamo studiato clinicamente e electrophysiologically questi movimenti in 11 paziente successivo con pMSA. Nessun movimento anormale è stato osservato quando i pazienti erano a resto completo, tranne un " parkinsonian caratteristico; pillola-rolling" tremito in un paziente. L'piccolo-ampiezza anormale, i movimenti nonrhythmic che coinvolgono più raramente appena una o alcuna barretta, o l'intera mano, sono stati osservati in nove pazienti quando tiene una posizione o all'inizio di un'azione. Le registrazioni di Accelerometric hanno mostrato ad oscillazioni irregolari di piccolo-ampiezza quale, al contrario a quelle dei pazienti con il tremito, non hanno avute picco predominante nell'analisi dello spettro veloce di frequenza del Fourier. Le registrazioni elettromiografiche nei muscoli della mano e dell'avambraccio hanno mostrato i brevi scatti della durata delle meno di 100 spettrografie di massa quale erano sincroni in muscoli dell'antagonista dell'avambraccio ed hanno alternato con i brevi periodi di silenzio. Lo stimolo elettrico dei nervi digitali ha evocato le risposte riflesse costanti nei muscoli del flessore e di estensore del polso ad uno stato latente 55.3 /-4.1 della spettrografia di massa (gamma, spettrografia di massa 50-63). I potenziali evocati electroencephalographic (EEG) e somatosensory sistematici a stimolo mediano del nervo erano normali. Indietro-facendo la media dell'attività di EEG tempo-bloccata agli scatti è stato effettuato in due pazienti senza prova di attività corticale anormale. Due pazienti hanno avuti episodi di guasto respiratorio transitorio relativo a polmonite. Ciò ha causato un aumento duraturo dei movimenti anormali della barretta e della mano, che sono diventato più grandi e più diffusi, con le caratteristiche di myoclonus posthypoxic. Concludiamo che i movimenti anormali della barretta e della mano dei pazienti con pMSA sono una forma di posturale ed azione myoclonus e possiamo essere descritti come mini-polymyoclonus. ( info) |
7/78. Terapia di Electroconvulsive per i pazienti anziani con atrofia del sistema multiplo: una serie di caso. L'atrofia del sistema multiplo (MSA) è una malattia neurologica progressiva connessa con parkinsonismo. La terapia di Electroconvulsive (ECT) migliora la funzione di motore in Parkinson' la malattia di s e, così, ha potuto essere favorevole in MSA. Tre casi di MSA trattati con ECT sono descritti. Tutti i pazienti sono migliorato neurologico, ma nessun hanno riguadagnato il ambulation indipendente. Una revisione, compreso i casi precedentemente segnalati, dimostra che ECT può essere sicuro ed efficace per la depressione connessa con MSA. Il tremito e la rigidità riduttori possono accadere, ma il miglioramento notevole di andatura non può essere preveduto. ( info) |
8/78. depressione nell'atrofia del sistema multiplo: un rapporto di caso. Una donna di 53 anni che ha sviluppato la depressione mentre il primo sintomo di atrofia del sistema multiplo è stato trattato. La depressione è stata seguita successivamente da guasto autonomo, da parkinsonismo e dall'atassia cerebellare. Il trattamento con L-DOPA, L-threo-DOPS e la tiroide che libera l'ormone è stato associato con miglioramento di guasto e di parkinsonismo autonomi. Per quanto riguarda la depressione, i segni sulla scala di Zung e sulla scala di Hamilton hanno migliorato 58 - 49 e 30 - 22, rispettivamente, questo caso è notevoli in quella disfunzione neurologica preceduta la depressione e sono stati diretti con successo dal farmaco antiparkinsonian. Una dispersione di fondo comune può essere responsabile della depressione e della disfunzione neurologica nell'atrofia del sistema multiplo. ( info) |
9/78. Studio morfometrico del ambiguus del nucleo nell'atrofia del sistema multiplo che presenta con la paralisi dell'abduttore del cavo vocale. SCOPO: Per identificare le lesioni responsabili della paralisi abduttrice del cavo vocale (VCAP) nell'atrofia del sistema multiplo (MSA), abbiamo svolto uno studio morfometrico del ambiguus del nucleo che innerva i muscoli laringei intrinsechi. metodi: Due casi sottoposti ad autopsia di MSA che presenta con VCAP ed un controllo sono stati esaminati. Entrambi i casi di MSA hanno mostrato l'atrofia neurogena selettiva dei muscoli posteriori del cricoarytenoid fra i muscoli laringei intrinsechi, mentre nessun'anomalia è stata veduta nel controllo. Da un blocco del oblongata del midollo, lo spessore del microm delle parti 10 è stato tagliato in serie senza gioco ed è stato macchiato con la viola di cresyl. I neuroni di ambiguus sono stati contati in tutte le sezioni per fare un istogramma. RISULTATI: Nel caso di controllo, i neuroni di ambiguus hanno mostrato le zone densamente popolate e scarsamente hanno popolato le zone alternatamente con la differenza significativa nella densità di un neurone media fra due zone. In MSA, i neuroni di ambiguus sono stati diminuiti significativamente di numero a tutti i livelli. Indica che l'atrofia neurogena del muscolo posteriore del cricoarytenoid è derivata dalla perdita di un neurone del ambiguus del nucleo. CONCLUSIONE: Benchè ancora sia discutibile indipendentemente da fatto che i neuroni di ambiguus sono diminuiti di numero in MSA con VCAP, abbiamo speculato motivi possibili per il disaccordo sulla partecipazione del ambiguus del nucleo come segue: il meccanismo differente di VCAP sta svolgendo il ruolo ed i dati istometrici sono stati disturbati dai fattori quale la spaccare-cellula che conta l'errore e la variazione contrassegnata nella distribuzione dei neuroni di ambiguus. ( info) |
10/78. atrofia asimmetrica del lobo temporale con le inclusioni di un neurone voluminose nell'atrofia del sistema multiplo. Questo rapporto interessa un'associazione rara di atrofia asimmetrica del lobo temporale di atrofia del sistema multiplo (MSA). Un'atassia cerebellare sviluppata donna giapponese e un parkinsonismo di 53 anni e sono stati diagnosticati come atrofia olivopontocerebellar (OPCA). Questi dimenticanza indicata paziente e disorientamento successivo anche nello stadio precoce della malattia. È caduto in una condizione di decorticazione all'età di 64 ed è morto un anno più successivamente. L'analisi ha mostrato MSA con atrofia asimmetrica dei lobi temporali, delle inclusioni globulari di intraneuronal principalmente limitate all'ippocampo, del nucleo e di più abbondante amigdaloidi nelle cellule del granello nella fascia dentate. Queste inclusioni erano immunoreactivity contrassegnato intensamente argyrophilic ed espresso al ubiquitin, ma non al neurofilament (N-F), alla tau ed ai filamenti elicoidali accoppiati (PHF). Ultrastrutturalmente, sono state composte di brevi strutture filamentose sparse di 15 a 30 nanometro di diametro, ribosoma-come i granelli, i mitocondri e il lipofuscin. La mancanza di immunoreactivity contro la tau, il N-F e PHF suggerisce che le inclusioni siano distinte dai corpi del selezionamento. A nostra conoscenza, MSA in collaborazione con atrofia asimmetrica del lobo temporale con le inclusioni di un neurone attuali non è stato segnalato. Questo caso è distinto da MSA unito con Pick' atipico; la malattia di s nella distribuzione e nelle proprietà immunohistochemical delle inclusioni di un neurone e può presentare una nuova variante di MSA poiché le inclusioni di un neurone sono simili, per molti aspetti, a quelle delle inclusioni di un neurone segnalate in MSA. Le inclusioni globulari inoltre sono discusse nelle varianti di Pick' malattia di s, sclerosi di laterale amyotrophic e Alzheimer' malattia di s. ( info) |