1/343. Una strategia per ricostruzione primaria di atresia esofagea di spacco lungo usando due punti neonatali esophagoplasty: un rapporto di caso. Le opzioni di trattamento per atresia esofagea di spacco lungo senza fistola tracheoesophageal richiedono generalmente parecchie fasi durante molti mesi. Un condotto vascularized neonatale in anticipo permetterebbe un'anastomosi tensionamento-libera, ma il rifornimento di anima rischioso delle viscere neonatali rende la mobilizzazione e l'interposizione immediata pericolose. Questo rapporto descrive la riuscita applicazione di una strategia per ricostruzione primaria nel neonato che usando una breve parte dei due punti mobilitata nel mediastino per l'anastomosi in ritardo successiva. ( info) |
2/343. Atresia esofagea e fistola tracheoesophageal. L'atresia esofagea, con o senza la fistola tracheoesophageal, è un disordine congenito ragionevolmente comune che i medici di famiglia dovrebbero considerare nella diagnosi differenziale di un neonato che sviluppa le difficoltà d'alimentazione e l'afflizione respiratoria in giorni primissimi di vita. L'atresia esofagea è associata spesso con le altro anomalie congenite, anomalie il più comunemente cardiache quale il difetto settale ventricolare, arteriosus di ductus di brevetto o tetralogia di fallot. Il riconoscimento rapido, l'amministrazione clinica adatta per impedire l'aspirazione ed il rinvio rapido ad un centro di cura terziario adatto hanno provocato un miglioramento significativo nei tassi di morbosità e di mortalità in questi infanti in questi ultimi 50 anni. ( info) |
3/343. Spettro clinico della malattia acida sialica libera infantile di immagazzinaggio. La malattia acida sialica libera infantile di immagazzinaggio (ISSD) è un disordine metabolico recessivo autosomal raro causato da un difetto lysosomal di trasporto della membrana, con conseguente accumulazione di acido sialico libero all'interno dei lysosomes. Soltanto alcuni casi sono stati descritti. Segnaliamo su tre nuovi casi di ISSD con differenti modi di presentazione: un infante con la sindrome nefrotica, un caso dell'ascite fetale e neonatale con infarto e un caso dell'ascite fetale con il tipo esofageo III. di atresia. Da questi pazienti e da una revisione della letteratura (27 casi ammontano a) traiamo le seguenti conclusioni. 1) " facies di massima, " la carnagione giusta, l'epatosplenomegalia ed il ritardo psicomotorio severo sono risultati costanti in questo disordine. 2) la sindrome nefrotica ha accaduto nella maggior parte dei casi (quattro in sette) in cui la valutazione renale è stata effettuata. Di conseguenza, ISSD è una causa importante del nephrosis in infanti con un fenotipo di disordine di immagazzinaggio. 3) l'ascite o hydrops fetali/neonatali era il modo di presentazione in 13 (60%) di 21 caso. Quindi, ISSD entra nella diagnosi differenziale dei fetalis dei hydrops con un fenotipo di malattia di immagazzinaggio. 4) la cardiomegalia era evidente in nove casi. 5) Corneae era sempre chiaro ed i fondi del albinoid sono stati segnalati in cinque casi. 6) la multisala di Dysostosis non era prominente. 7) l'aspirazione del midollo osseo ha potuto essere negativa. 8) la morte è seguito nell'infanzia iniziale con un'età media di 13.1 mesi. Tutte le morti segnalate sono state causate tramite le infezioni respiratorie. ( info) |
4/343. Methimazole embryopathy: delineazione del fenotipo. Segnaliamo su un caso ulteriore delle anomalie congenite in un bambino esposto a methimazole durante il primo acetonide della gravidanza (da in primo luogo alla settima settimana gestational) e definiamo un modello specifico della malformazione relativo all'esposizione prenatale del methimazole e che consiste del choanal ed atresia esofagea, difetti del cuoio capelluto, anomalie facciali secondarie e ritardo psicomotorio. ( info) |
5/343. Il riuscito trattamento del tracheomalacia si è associato con atresia esofagea senza una fistola tracheoesophageal da aortopexy: rapporto di un caso. tracheomalacia (TM) è ben noto come complicazione connessa con atresia esofagea (ea) e la fistola tracheoesophageal (TEF); tuttavia, l'avvenimento del TM che richiede il trattamento chirurgico in un paziente avendo ea senza una fistola tracheoesophageal non è stato segnalato mai. Descriviamo qui un caso raro del TM connesso con l'ea senza TEF. L'afflizione respiratoria è stata causata da compressione della trachea da un sacchetto esofageo superiore severamente dilatato con la debolezza della parete tracheale. Aortopexy è stato effettuato e un risultato postoperatorio eccellente è stato raggiunto. ( info) |
6/343. polmone esofageo con le anomalie congenite multiple: enigmi nella diagnosi e nell'amministrazione. BACKGROUND/PURPOSE: Le malformazioni broncopolmonari di comunicazione del foregut (CBPFM) sono un gruppo vario di anomalie congenite potenzialmente devastanti con l'anatomia che può essere difficile da delineare. Gli autori presentano un caso che illustra le enigmi nella diagnosi e nell'amministrazione di questi disordini complessi. metodi: Un bambino di termine ha avuto l'atresia esofagea (ea), la fistola tracheoesophageal (TEF) e tetralogia di fallot. Inizialmente, un gastrostomy è stato effettuato e un catetere dell'aerostato è stato infilato nel tubo endotracheale per occludere la fistola fino a che il paziente non fosse hemodynamically scuderia. Successivamente, la fistola è stata legata. Postoperatorio, il polmone di sinistra è sprofondato e bronchoscopy ha mostrato un bronco di sinistra atretic del mainstem. Il thoracotomy di ripetizione ha indicato che la legatura della fistola era intatta. L'aria è stata introdotta attraverso il tubo di gastrostomy e, sorprendente, il polmone di sinistra gonfiato, indicando il bronco di sinistra del mainstem è risultato dall'esofago distale al TEF legato. RISULTATI: Malgrado la riapertura della questa fistola, la ventilazione è rimanere povera ed il supporto è stato ritirato. I risultati di analisi hanno confermato un polmone di sinistra unilobed in seguito all'esofago, l'ea, TEF, un bronco di sinistra atretic del mainstem, tetralogia della sindrome di digeorge e del Fallot. CONCLUSIONI: Ciò è il primo rapporto di una combinazione di ea e di TEF distale con un secondo CBPFM che coinvolge l'esofago e l'intero polmone di sinistra. La riuscita correzione di queste anomalie richiederà la vasta delineazione dell'anatomia di progettare una strategia attiva. ( info) |
7/343. Fibroelastosis dell'uretra posteriore si è associato con le anomalie urinarie, cardiache e digestive. Un caso del fibroelastosis dell'uretra posteriore connessa con l'apertura ectopica dell'uretere di un rene solitario nell'uretra è descritto. L'atresia esofageo e l'origine anomala dell'arteria coronaria di sinistra inoltre sono state osservate. L'amministrazione del fibroelastosis è precisata. ( info) |
8/343. La malformazione adenomatoide cistica congenita del polmone si è associata con atresia esofagea e la fistola tracheoesophageal. Le malformazioni broncopolmonari connesse con atresia esofagea (ea) e la fistola tracheoesophageal (TEF) sono estremamente rare. Gli autori descrivono un caso di tipo la malformazione adenomatoide cistica congenita di II (CCAM) del lobo più basso di destra connesso con l'ea e TEF (tipo Vogt-Lordo C) in un infante della femmina di full-term. Il CCAM presentato come un'individuazione radiologica fortuita e un pneumotorace controlaterale di tensionamento si sono sviluppati subito dopo la riparazione chirurgica dell'ea. Il riconoscimento iniziale di questa associazione rara è essenziale per l'amministrazione attiva corretta. ( info) |
9/343. Uso novello del tubo tracheale cuffed neonatale occludere fistola tracheo-esofageo. L'uso di un tubo tracheale cuffed è descritto per occludere la perdita tramite una fistola tracheo-esofageo (TOF) in un neonato e per impedire la dilatazione gastrica durante la ventilazione del polmone di positivo-pressione. ( info) |
10/343. Anastomosi primaria nel tipo esofageo I di atresia senza uno spacco. Questa carta segnala il caso di un infante sopportato con tipo l'atresia esofagea di I (ea) connessa con atresia perfusiona (DA). La condizione critica del paziente ha reso necessaria una laparotomia esplorativa, che ha rivelato la dilatazione severa dello stomaco e del duodeno. La procedura sistematica per la riparazione del tipo I ea è un'anastomosi primaria in ritardo dopo 10 settimane dell'età a causa dello spacco lungo fra i due segmenti esofagei. Nel nostro caso, nel DA concomitante, il sacchetto più basso era abbastanza lungo permettere l'anastomosi neonatale primaria. Una radiografia presa con un dilator di Hegar nel segmento più basso via il gastrostomy ha confermato questo sospetto ed il bambino ha subito un thoracotomy e un'anastomosi primaria fra i sacchetti esofagei. Gli autori propongono la possibilità dell'anastomosi esofagea primaria nei simili casi. ( info) |