1/13. Difficoltà nella scrittura dei caratteri semantici giapponesi in un ragazzo di 9 anni con la sindrome del Williams. Un ragazzo di 9 anni diagnosticato come avendo sindrome del Williams è stato valutato per mezzo delle batterie del test psicologico per chiarire la sua abilità nella lingua e nella cognizione visiva. L'oggetto ha incontrato difficoltà nella scrittura degli alcuni dei caratteri semantici giapponesi (denominati Kanji) che potrebbe leggere e capire al contrario. Anche se potrebbe scrivere le piccole componenti di cui i caratteri di Kanji sono stati composti, non potrebbe individuare correttamente questi. Questo fenomeno è considerato come molto simile alla difficoltà nella copiatura della figura osservata clinicamente. Le batterie di valutazione di Kaufmann per i bambini hanno rivelato chiaramente che il ragazzo ha incontrato difficoltà con la secondario-prova della memoria spaziale confrontata al suo segno medio per l'elaborazione simultanea. Questo risultato è considerato come strettamente connesso alla difficoltà nelle figure di copiatura o nella scrittura dei caratteri di Kanji. Sulla prova dell'illinois delle abilità psicolinguistiche, gli autori attuali hanno trovato che il subject' il vocabolario di s era relativamente buono, anche se i problemi semantici e pragmatici sono rimanere. Il chiarimento dei punti forti e deboli delle abilità di tali pazienti contribuirà a determinare il modo più adatto di formazione per loro. ( info) |
2/13. L'aprassia dell'apertura del coperchio è alleviata da stimolo pallidal in un paziente con Parkinson' malattia di s. L'aprassia dell'apertura del coperchio (ALO) è una sindrome caratterizzata da un'incapacità non-paralitica di aprire gli occhi alla volontà in assenza di contrazione visibile del muscolo di oculi di orbicularis. Qui segnaliamo che lo stimolo profondo del cervello di internus di pallidus di globus dalla parte di destra contrassegnato allevia il ALO così come andatura che si congela in un paziente con Parkinson' malattia di s. ( info) |
3/13. Il ruolo dello schema dinamico del corpo nel praxis: prova da aprassia progressiva primaria. Su un modello influente del praxis del membro, sui risultati di aprassia di ideomotor da danneggiamento delle rappresentazioni immagazzinate di gesto o sulla sconnessione delle rappresentazioni da input o dall'uscita sensoriale del motore (& di Heilman; Gonzalez Rothi, 1993; Gonzalez Rothi ed altri, 1991). Segnaliamo i dati da un paziente con aprassia progressiva del membro di ideomotor che non può essere accomodata prontamente da questo modello. Il paziente, BG, profondo è alterato nel gesturing da ordinare, a vista di oggetto e ad imitazione, ma gestures quasi normalmente con l'attrezzo a disposizione e riconosce i gesti relativamente bene. In più, la prestazione profondo è alterata su imitazione dei gesti insignificanti e sulle mansioni che richiedono le trasformazioni di spatiomotor di informazioni di corpo-posizione. Forniamo la prova che BG' l'aprassia di s è in gran parte attribuibile ai danni esterni al sistema immagazzinato di gesto nelle procedure che codificano le posizioni dinamiche della parte del corpo di auto ed altre; cioè lo schema del corpo. Proponiamo un modello di un sistema dinamico e interattivo del praxis contribuito dalla corteccia parietale posteriore in cui ha immagazzinato gli elementi rappresentativi, quando il presente, fornisce il " parte superiore-down" il supporto alle procedure di spatiomotor ha computato in linea. Oltre che BG' rappresentante; la prestazione di s, questo modello accomoda più prontamente un modello comune di aprassia di ideomotor dei clienti facenti concorrenza. ( info) |
4/13. sindrome di Corticobasal con patologia di tau. Sei casi con una sindrome corticobasal clinica (aprassia progressiva e parkinsonismo asimmetrici insensibili al levodopa) e una patologia di tau sono stati scelti da 97 donatori del cervello con parkinsonismo. Le misure volumetriche post mortem di atrofia regionale del cervello (rispetto all'età/ai comandi sesso-abbinati) sono state correlate con le caratteristiche cliniche ed il grado di istopatologia di corticale e subcortical stante alla base. Alla morte, nessun'asimmetria significativa di patologia è stata rilevata. Tutti i casi hanno avuti atrofia bilaterale prominente del gyrus precentral (ridotto di 22-54%) con altre regioni corticali variabile influenzate. L'atrofia Subcortical era meno severa e variabile. Due casi hanno dimostrato l'atrofia diffusa delle strutture dei gangli basali (atrofia 44-60% del pallidus interno di globus) e della patologia subcortical notevole costante con una diagnosi di paralisi supranuclear progressiva (PSP). I quattro casi rimanenti hanno avuti patologia tipica di degenerazione corticobasal. In tutti i casi, la perdita e il gliosis di un neurone hanno corrisposto ad atrofia subcortical, mentre la densità dei neuroni gonfiati corticali ha correlato con perdita corticale del volume. L'atrofia del pallidus interno di globus è stata associata con instabilità posturale, mentre l'istopatologia diffusa dei gangli basali è stata trovata nei casi con paralisi di sguardo fisso. Questo studio conferma la partecipazione del gyrus precentral nella sindrome corticobasal ed evidenzia la patologia di fondo variabile in questi pazienti. ( info) |
5/13. Aprassia del membro e del tronco nella degenerazione corticobasal. Segnaliamo un paziente con degenerazione corticobasal probabile con aprassia del tronco prominente ed esaminiamo la letteratura. ( info) |
6/13. atrofia corticale posteriore. Due rapporti di caso e una rassegna della letteratura. Presentiamo due casi di demenza progressiva di presto-inizio con aprassia e l'inabilità visuospatial come manifestazioni iniziali. Negli stadi avanzati della malattia Gerstmann' s e Balint' le sindromi di s si sono sviluppate. neuroimaging strutturale ha dimostrato l'atrofia parieto-occipital e la formazione immagine funzionale ha rivelato il hypometabolism e il hypoperfusion bilaterali in queste zone. Questi casi compiono i test di verifica diagnostici di atrofia corticale posteriore (APC). La partecipazione del lobo frontale è diventato evidente mentre la malattia ha progredetto. Alzheimer' la malattia di s inoltre caratterizza tipicamente questa diffusione anteriore e possibilmente questo è il substrato patologico di fondo per questa sindrome clinica, anche se la patologia definita sta difettando di. In questo rapporto, descriviamo lo sviluppo longitudinale in questi due casi di APC. ( info) |
7/13. Aprassia di uso dell'attrezzo: un caso di analisi di infarto biparietal. Anche se i disordini nell'uso di singoli oggetti sono stati segnalati, ci sono stati poche analisi dettagliate. Descriviamo il caso di 65 anni, paziente maschio di mano destra di analisi con danno severo di uso reale dell'attrezzo che è stato causato tramite gli infarti biparietal. Lui con insistenza ed indicato stabile un uso severamente difettoso singoli o dei pantomimi multipli e e relativamente well-preserved reali degli oggetti, di uso dell'oggetto e dei gesti intransitivi. Non ha avuto l'afasia o demenza e la sua abilità per la nomina dell'attrezzo e la descrizione di funzione completamente è stata conservata. L'autore ha identificato i simili modelli degli errori circa un rapporto di attrezzo-azione (- obiettivo) entrambi nell'uso dell'singolo-oggetto e nell'uso dell'multiplo-oggetto. L'analisi della lesione ha mostrato gli infarti corticali pricipalmente situati nei lobuli parietali inferiori bilaterali, avanzanti nel lobo temporale dalla parte di destra. ( info) |
8/13. Ideomotor ed aprassia ideativa nella degenerazione corticobasal: uno studio finalizzato. La degenerazione di Corticobasal (CBD) è un disordine progressivo che può essere caratterizzato da rigidità acinetica asimmetrica, da movimenti involontari, da perdita sensitiva corticale, dalla sindrome straniera del membro e dall'aprassia asimmetrica (Gibb ed altri, 1989; Rinnie ed altri, 1994). La diagnosi delle inabilità praxic è probabilmente essenziale per la distinzione del CBD, nel relativo stadio precoce, da altre sindromi acinetico-rigide. Tuttavia, la natura di aprassia in CBD ed i rapporti fra il ideomotor e l'aprassia ideativa, non sono buono capiti. Per esempio, se ci è un deficit ideativo in un paziente dato, questo deficit si presenta indipendentemente dadel disordine di ideomotor, o i due danni è collegato comunque? Nella carta attuale segnaliamo uno studio finalizzato di un paziente con aprassia dovuto CBD. Esaminiamo se il disordine è limitato alle attività di produzione, o se ci è inoltre un deficit relativo nel riconoscimento delle azioni corrette realizzate con gli oggetti (un deficit ideativo). Inoltre valutiamo se un disordine trovato per azione con i singoli oggetti dissocia dalla capacità di includere le azioni multiple nelle mansioni più complesse e più giornalieri. La prestazione del nostro paziente ha mostrato un danno sia nella produzione di azione che nel sistema di riconoscimento di azione, suggerenti una componente di ideativo così come l'aprassia di ideomotor in CBD. ( info) |
9/13. Eterogeneità patologica di degenerazione corticobasal clinicamente diagnosticata. Due pazienti che compiono i test di verifica diagnostici clinici suggeriti per degenerazione corticobasal (CBD) sono presentati, che sono stati trovati a post mortem per avere diagnosi patologiche alternative non ritenute sospetto durante la vita, vale a dire, Alzheimer' malattia di s e Pick' malattia di s, rispettivamente. La posizione nosological di questi casi è considerata alla luce di una rassegna della letteratura sui rapporti precedenti di degenerazione corticobasal clinicamente diagnosticata con (patologia atipica di degenerazione non corticobasal). Poiché tali phenocopies possono essere comuni, suggeriamo che tutte le casse clinicamente diagnosticate di degenerazione corticobasal dovrebbero inizialmente essere identificate come " syndrome" corticobasal di degenerazione; (CBDS) dare risalto che questa è ad una diagnosi ha basato sul fenotipo clinico, con la degenerazione corticobasal di termine che è riservata per il fenotipo neuropathological specifico, in se può che varie presentazioni cliniche. ( info) |
10/13. Aprassia dell'apertura del coperchio: risposta dipendente dalla dose al carbidopa-levodopa. Una donna di 67 anni con una storia di otto anni di Parkinson' malattia di s e difficoltà con esperienza di demenza del corpo di Lewy nell'apertura delle sue palpebre (aprassia dell'apertura del coperchio [ALO]); potrebbe chiuderla senza difficoltà. Questo problema è emerso 2 settimane dopo il patient' il dosaggio di s di mg magnesio-levodopa 200 di carbidopa 50 3 volte/giorno è stato diminuito a due volte/giorno. Due settimane dopo l'inizio del ALO il paziente ha visitato il suo medico, che ha ritenuto sospetto il carbidopa-levodopa di causare il problema; la droga è stata interrotta. Quando il patient' lo stato di s ha peggiorato piuttosto di quanto migliore, si è riferita a un neuro-oftalmologo, che ha confermato la diagnosi del ALO. Tuttavia, l'neuro-oftalmologo ha notato che questa non può essere un'aprassia allineare ma piuttosto una forma di blepharospasm continuo che ha impedetto la palpebra l'apertura. carbidopa-levodopa è stato ricominciato ed il suo stato sono stati migliorati drammaticamente quando il suo dosaggio è stato aumentato gradualmente a mg magnesio-levodopa 200 di carbidopa 50 di mattina ed a mezzogiorno e mg magnesio-levodopa 100 di carbidopa 25 in sera. I clinici dovrebbero essere informati delle reazioni avverse, come AOL, in pazienti che prendono il carbidopa-levodopa che hanno demenza del tipo di corpo di Lewy. ( info) |