1/4. Uso da aleta epigástrica inferior profunda do perfurador em um menino 15 mês-velho após o resection da malformação linfática. As malformações linfáticas são os tumores benignos que se levantam dos defeitos congenitais do sistema linfático. Apesar do fato de que todas as malformações linfáticas se tornam embryologically, sua presença não pode ser detectada até que o tumor amplie da hemorragia ou da infecção. Típica destes tumores são uma fase slow-growing, assintomática com o potencial para a expansão rápida e maciça e uma tendência infiltrar em tecidos circunvizinhos. Estes tumores são associados com uma taxa elevada de retorno, especial com excisões incompletas. Para minimizar a possibilidade do retorno, um resection completo de uma malformação linfática microcystic do virilha foi executado neste menino 15 mês-velho, criando um defeito significativo na coxa superior. A cobertura imediata foi sentida para ser a melhor opção para reduzir toda a morbosidade associada. Nós usamos uma aleta pele-macia do tecido fornecida por perfuradores da artéria epigástrica inferior profunda para reparar a ferida. Usando esta técnica, as estruturas musculofascial na parede abdominal foram poupadas completamente, e a pele e a gordura foram transferidas em uma trela vascular à posição desejada. O local fornecedor era fechado aproximando as bordas fascial sem tensão. O defeito na coxa foi enchido com o tecido da espessura e de características similares, evitando irregularidades do contorno e a má combinação potenciais da cor. A aleta epigástrica inferior profunda do perfurador (DIEP) é uma opção útil para defeitos do virilha e pode ser aplicada com segurança na população pediatra. ( info) |
2/4. Malformação linfática da cavidade esfenoidal em um paciente pediatra. A malformação linfática é uma lesão vascular benigna resultando do tecido linfático que está sendo isolado do restante do sistema linfático. Estão atuais no nascimento e até 90% são diagnosticados em 2 anos de idade. Umas lesões mais agressivas são diagnosticadas geralmente mais cedo, com as lesões low-grade que apresentam mais tarde com poucas complicações. Estas lesões são hamartoma e neoplasma nao verdadeiros. O hamartoma do termo é usado para descrever uma massa anormalmente grande do tecido histològica normal em uma posição normal. A malformação linfática é compor das canaletas linfa-enchidas alinhadas com uma única camada de pilhas endothelial lisas em uma membrana do porão. Apresentam com o edema generalizado e as beiras mal definidas (microcystic) ou uma área localizada dos quistos multilocular (macrocystic). A malformação linfática do termo substituiu muitos outros termos antiquados, tais como o lymphangioma, o hygroma cístico, o circumscriptum do lymphangioma, e o lymphangiomatosis. Neste estudo, nós apresentamos um relatório do caso de uma malformação linfática pediatra da cavidade esfenoidal. A nosso conhecimento, esta lesão não foi descrita na população pediatra e foi descrita somente uma vez em um adulto na literatura alemão. Avaliação de EBM: C. ( info) |
3/4. Fetalis Nonimmune dos hydrops devido à displasia linfática generalizada em um infante com Robertsonian 21 trisomy. Nós relatamos o primeiro exemplo da displasia linfática generalizada e de 21 trisomy que apresentam com os fetalis nonimmune dos hydrops. Este infante mostrou o chylothorax intratável, ascites chylous, e ataques periódicos do edema. Uma análise do karyotype revelou o 21:46 trisomy de Robertsonian, XY, t (14q21q) (q10; q10) 21. Este paciente morreu da falha múltipla do órgão em 400 dias da vida, apesar da gerência de efusões chylous. O lymphoscintigraphy e os resultados histopatológicos conduzidos ao diagnóstico final da displasia linfática generalizada, que pôde igualmente contribuir ao desenvolvimento dos hydrops. O chylothorax refratário em 21 pacientes trisomy pode emfatizar a necessidade para o exame minucioso intensivo de desordens linfáticas. ( info) |
4/4. Gorham' doença de s: um relatório da autópsia. Nós apresentamos o relatório do caso de um homem dos anos de idade 35 com Gorham' doença de s (doença de desaparecimento do osso, osteolysis maciço) com resultados clínicos iniciais do lymphangiomatosis pequeno das entranhas e do osteolysis multicentric. O paciente, que era de outra maneira saudável, teve-o um chylothorax tornar-se e morreu 9 meses mais tarde de complicações torácicas e pulmonaas. Uma autópsia revelou a ausência do duto torácico proximal e das anomalias lymphangiectatic significativas do tecido pleural, peritoneal, diafragmático, splenic, e pequeno das entranhas com massas lymphangiomatous nas regiões torácicas e mediastinal. Os resultados sugerem um subtype de Gorham' doença de s caracterizada por um sistema linfático dysplastic. O Osteolysis foi correlacionado anatômica com o tecido lymphangiectatic, sugerindo a mediação do resorption osteoclastic através dos fatores locais do tecido linfático. ( info) |