1/4. Uso de la aleta epigástrica inferior profunda del perforador en un muchacho mes-viejo 15 después de la resección de la malformación linfática. Las malformaciones linfáticas son los tumores benignos que se presentan de defectos congénitos del sistema linfático. A pesar de que todas las malformaciones linfáticas se convierten embryologically, su presencia no puede ser detectada hasta que el tumor agrande de hemorragia o de la infección. Típica de estos tumores es una fase de crecimiento lento, asintomática con el potencial para la extensión rápida y masiva y una tendencia a infiltrar en tejidos circundantes. Estos tumores se asocian a una alta tasa de la repetición, especialmente con supresiones incompletas. Para reducir al mínimo la ocasión de la repetición, una resección completa de una malformación linfática microcystic de la ingle fue realizada en este muchacho mes-viejo 15, creando un defecto significativo en el muslo superior. La cobertura inmediata era sentida para ser la mejor opción para reducir cualquier morbosidad asociada. Utilizamos una aleta piel-suave del tejido suministrada por los perforadores de la arteria epigástrica inferior profunda para reparar la herida. Usando esta técnica, las estructuras musculofascial en la pared abdominal fueron ahorradas totalmente, y la piel y la grasa fueron transferidas en un correo vascular a la localización deseada. El sitio dispensador de aceite fue cerrado aproximando los bordes fascial sin la tensión. El defecto en el muslo fue llenado del tejido del grueso y de las características similares, evitando irregularidades del contorno y la unión mal hecha potenciales del color. La aleta epigástrica inferior profunda del perforador (DIEP) es una opción útil para los defectos de la ingle y se puede aplicar con seguridad en la población pediátrica. ( info) |
2/4. Malformación linfática del sino esfenoidal en un paciente pediátrico. La malformación linfática es una lesión vascular benigna resultando del tejido linfático que es aislado del resto del sistema linfático. Están presentes en el nacimiento y los hasta 90% se diagnostican por 2 años de edad. Lesiones más agresivas se diagnostican generalmente anterior, con las lesiones de calidad inferior presentando más adelante con pocas complicaciones. Estas lesiones son amartomas y neoplasmas no verdaderos. La amartoma del término se utiliza para describir una masa anormalmente grande del tejido histológico normal en una localización normal. La malformación linfática se compone de los canales linfa-llenados alineados con un de una sola capa de células endoteliales planas en una membrana del sótano. Presentan con el edema generalizado y fronteras mal definidas (microcystic) o un área localizada de los quistes multiloculares (macrocystic). La malformación linfática del término ha substituido muchos otros términos anticuados, tales como lymphangioma, hygroma enquistado, circumscriptum del lymphangioma, y lymphangiomatosis. En este estudio, presentamos un informe del caso de una malformación linfática pediátrica del sino esfenoidal. A nuestro conocimiento, esta lesión no se ha descrito en la población pediátrica y se ha descrito solamente una vez en un adulto en la literatura alemana. Grado de EBM: C. ( info) |
3/4. Fetalis Nonimmune de los hydrops debido a la displasia linfática generalizada en un niño con Robertsonian 21 trisomy. Divulgamos el primer caso de la displasia linfática generalizada y 21 trisomy que presentan con fetalis nonimmune de los hydrops. Este niño demostrado el chylothorax insuperable, ascitis quilosas, y combates periódicos del edema. Un análisis del karyotype reveló el 21:46 trisomy de Robertsonian, XY, t (14q21q) (q10; q10) 21. Este paciente murió de falta múltiple del órgano en 400 días de vida, a pesar de la gerencia de efusiones quilosas. El lymphoscintigraphy y los resultados histopatológicos llevaron a la diagnosis final de la displasia linfática generalizada, que pudo también contribuir al desarrollo de hydrops. El chylothorax refractario en 21 pacientes trisomy puede acentuar la necesidad del escrutinio intensivo de desordenes linfáticos. ( info) |
4/4. Gorham' enfermedad de s: un informe de la autopsia. Presentamos el informe del caso de un hombre de 35 años con Gorham' enfermedad de s (enfermedad de desaparición del hueso, osteolysis masivo) con resultados clínicos iniciales del pequeño lymphangiomatosis del intestino y del osteolysis multicentric. El paciente, que era de otra manera sano, tenía un chylothorax convertirse y lo murió 9 meses más adelante de complicaciones torácicas y pulmonares. Una autopsia reveló la ausencia del conducto torácico próximo y de las anormalidades lymphangiectatic significativas del tejido pleural, peritoneal, diafragmático, esplénico, y pequeño del intestino con las masas lymphangiomatous en las regiones torácicas y mediastínicas. Los resultados sugieren un subtipo de Gorham' enfermedad de s caracterizada por un sistema linfático displástico. El Osteolysis fue correlacionado anatómico con el tejido lymphangiectatic, sugiriendo la mediación de la resorción osteoclastic vía factores locales del tejido linfático. ( info) |