1/897. Reacción hemolítica retrasada anticuerpo-asociada Anti-s de la transfusión en pacientes con anemia de célula de hoz. PROPÓSITO: Las muestras y los síntomas de la reacción hemolítica retrasada de la transfusión (DHTR) pueden asemejarse a los de crisis vaso-oclusivas en pacientes con la anemia de célula de hoz (SCA). La diagnosis de DHTR por lo tanto presenta un desafío al clínico al tratar a tales pacientes. El estudio actual describe a un paciente con SCA y DHTR secundarios al anticuerpo anti-s del glóbulo rojo, manifestando como extremeties dolorosos, anemia hemolítica severa, y falta renal oligúrica aguda. pacientes Y MÉTODOS: Un paciente de 17 años con la hemoglobina homocigótica S presentó 8 días después de transfusiones parciales del intercambio con anemia y las muestras severas y los síntomas que se asemejaban a crisis vaso-oclusiva. El curso clínico fue complicado por la hemólisis intravascular y la falta renal aguda. RESULTADOS: El anticuerpo Anti-s fue detectado en el eluído. La diagnosis de DHTR fue hecha. El tratamiento incluyó la sola transfusión del intercambio de la sangre entera del volumen y el hemofiltration veno-venoso continuo con diálisis. CONCLUSIONES: La posibilidad de DHTR se debe considerar en un paciente con SCA con anemia hemolítica. La falta renal aguda es una complicación rara de DHTR anticuerpo-asociado anti-s. Tales reacciones se pueden manejar con éxito con la transfusión del intercambio y el hemofiltration continuo con diálisis. ( info) |
2/897. Prevención acertada de la aloinmunización el derecho de la poste-transfusión por la globulina inmune de rho (d) intravenoso (WinRho SD). La aloinmunización al antígeno del grupo sanguíneo de D que sigue la transfusión de glóbulos rojos D-positivos a un recipiente D-negativo se puede prevenir en la mayoría de las personas por una dosis pronto y adecuada de la globulina inmune de rho (d) (RhIG). Hasta hace poco tiempo, el único RhIG aprobó por la Agencia de Medicamentos y alimentos de los E.E.U.U. (FDA) para esta indicación requirió la inyección intramuscular, una ruta incómoda y dolorosa para el relativamente de gran capacidad que puede ser requerida. Describimos la prevención acertada de la aloinmunización el derecho que sigue la transfusión inintencional de glóbulos rojos D-positivos a un niño D-negativo por la infusión intravenosa de WinRho SD, un nuevo RhIG que sea aprobado por la FDA para la prevención de la aloinmunización el derecho de la poste-transfusión por la administración intravenosa. Creemos que este acercamiento más conveniente y menos más doloroso debe ser el tratamiento de la opción para prevenir la aloinmunización el derecho que sigue la transfusión de glóbulos rojos D-positivos a un recipiente D-negativo. ( info) |
3/897. Exclusión molecular de la enfermedad del SD de la hemoglobina por diagnosis prenatal. La variante más común de la Hb D, hemoglobina D (la Hb D) Los Ángeles es causada por un ácido glutámico a la substitución de la glutamina en el codón 121 del gene beta de la globina. Aunque sea asintomático en la forma heterozigótica, herencia junto con un alelo de la Hb S pueda dar lugar a una enfermedad severa similar a la anemia de la hoz-célula que se refiere como enfermedad del SD de la Hb. La diagnosis prenatal para la enfermedad del SD de la Hb fue pedida por un par del en-riesgo de la pendiente irlandesa/inglesa. La diagnosis prenatal fue realizada en la DNA aislada de las vellosidades coriónicas en 12 weeks' gestación usando mancha blanca /negra del punto e hibridación alelo-específico del oligonucleótido para la mutación de HbS, y dos acercamientos, análisis y BRAZOS independientes (sistema refractario del fragmento de la restricción de la mutación de la amplificación) para la detección de la mutación de la Hb D Los Ángeles. El feto fue encontrado para ser heterozigótico para la mutación de HbS, pero no heredó la mutación de HbD. Así, una diagnosis prenatal confiable y rápida para la enfermedad del SD de la Hb se puede alcanzar por diagnosis molecular. ( info) |
| El dubliniensis recientemente descrito de la candida de la especie se ha recuperado sobre todo de candidiasis oral superficial en pacientes vih-infectados. No se divulgó ningunas infecciones invasores clínico documentadas hasta ahora en este grupo paciente o en otros pacientes immunocompromised. Divulgamos tres casos de candidemia debido a esta especie nuevamente emergente de la candida en pacientes HIV-negative con la immunosupresión y el trasplante quimioterapia-inducidos de la médula. ( info) |
5/897. Virtual consulte--mujer embarazada con enfermedad de la hoz-célula. Una mujer joven en su 20s con una historia de por vida de la enfermedad de la hoz-célula presenta con crisis de la hoz-célula mientras que en trabajo del active. Después de la entrega del recién nacido vía la sección cesariana, sus puntos de la fiebre a casi 106 F (41.1 C) y estancias allí. Se invita a los clínicos que comenten respecto a este caso en una discusión moderada por José Pastorek, MD, FACOG. ( info) |
6/897. Síndrome esplénico en rasgo de la célula de hoz: cuatro presentaciones del caso y una revisión de la literatura. Cuatro casos de infarto/de secuestro esplénicos en pacientes del rasgo de la célula de hoz (SCT) se presentan. Los cuatro pacientes experimentaban ejercicio moderado en las elevaciones que se extendían a partir del 5.500 a 12.000 pies. Los pacientes incluyen dos varones del African-American, un varón hispánico, y a una hembra blanca. Los cuatro presentaron con el inicio agudo del mediados de entonces dolor izquierdo epigástrico del superior-cuadrante, de la náusea, de vomitar, y de entablillar respiratorio. Una revisión de la literatura indica que el infarto esplénico con SCT no es infrecuente; sin embargo, naturalmente, a menudo se diagnostica inicialmente. Éste es el primer informe en la literatura de una hembra con SCT que incurre en un síndrome esplénico con la exposición a la altitud terrestre. Aunque SCT no sea una contraindicación para las actividades moderadas o a gran altitud, los médicos militares necesitan considerar la diagnosis del infarto esplénico temprano en cualquier paciente sin importar la raza o el sexo que presentan con dolor izquierdo del superior-cuadrante en las altitudes sobre 5.000 pies. La evacuación pronto al nivel del mar puede acelerar la recuperación y ahorrar trauma esplénico adicional. Aunque SCT se deba considerar una entidad relativamente benigna, la literatura también sugiere un riesgo más altamente que medio de muerte súbita en reclutas militares con SCT de la enfermedad y del rhabdomyolysis del calor del exertional. ( info) |
7/897. La crisis de la hoz y la necrosis cell-like de la médula se asociaron a la infección y al heterocigoto del parvovirus B19 para los haemoglobins S y E. En la literatura, el heterocigoto para los haemoglobins S y E se conoce como condición clínico benigna. Sin embargo, presentamos un caso del heterocigoto doble que manifiesta como crisis cell-like de la hoz infarctive con síndrome agudo del pecho y necrosis reversible de la médula. Importantemente, estas complicaciones fueron asociadas a la infección serológico documentada del parvovirus B19. Repasando la literatura, este caso acentúa un papel específico del parvovirus B19 como causa de la precipitación. Además, demuestra cómo es importante la consideración de los desordenes de la hemoglobina puede estar incluso fuera de las áreas históricamente sabidas. ( info) |
8/897. falta renal irreversible Ketorolac-inducida en enfermedad de célula de hoz: un informe del caso. Las drogas antiinflamatorias Nonsteroidal son de uso frecuente en la gerencia de ésos con el dolor agudo secundario a la enfermedad de célula de hoz debido a los efectos analgésicos potentes junto con una carencia del potencial adictivo, de la depresión respiratoria, y de los efectos de sistema nervioso central, como puede ocurrir con el narcótico. La precaución se debe observar en el uso de drogas antiinflamatorias nonsteroidal en pacientes con la función renal comprometida. Presentamos un caso de un paciente de la enfermedad de célula de hoz de 17 años con un episodio doloroso agudo y los índices renales normales de la función que desarrollaron posteriormente falta renal irreversible y un hematoma perirrenal que seguía la administración del ketorolac, a pesar de la hidración adecuada. Debido a su efecto inhibitorio sobre la vasodilatación prostaglandin-mediated, aconsejamos la precaución en el uso del ketorolac para la gerencia del dolor de los episodios dolorosos de la célula de hoz. Recomendamos el seguir de las pautas de la administración para el ketorolac para los pacientes renal-comprometidos en ésos con episodios dolorosos de la enfermedad de célula de hoz, y si están utilizados en esta población paciente, función renal debemos ser supervisados muy de cerca. ( info) |
9/897. La electroforesis inesperada de la hemoglobina resulta intercambio de siguiente del glóbulo rojo en un paciente de la anemia de célula de hoz con síndrome agudo del pecho. El síndrome agudo del pecho es una complicación bien descrita de la anemia de célula de hoz. Es caracterizado por la fiebre, pulmonar infiltra, dolor de pecho pleurítico y auscultación pulmonar anormal. La terapia de la transfusión, transfusión simple de glóbulos rojos o un intercambio rojo total del glóbulo, es una terapia de la piedra angular para estos pacientes. Se prefiere la transfusión del intercambio cuando una reducción aguda de la concentración de la hemoglobina S (HbS) es la meta terapéutica puesto que permite que una reduzca rápidamente el por ciento HbS sin la viscosidad o el volumen cada vez mayor (Wayne, Kevy y Nathan, sangre 1993 de la sangre; 81:1109 - 1123). La electroforesis de la hemoglobina se puede utilizar para supervisar la eficacia del intercambio en la disminución de HbS. Poste-intercambie los resultados de la electroforesis de HbS que fueron obtenidos en este caso causaron inicialmente la confusión. En este informe discutimos los resultados y las razones por las que tales resultados se pueden esperar de vez en cuando en las situaciones similares futuras. ( info) |
10/897. Cirugía vascular importante en un paciente con enfermedad de célula de hoz. Divulgamos a un paciente con la enfermedad de célula de hoz homocigótica que experimentó puente femoropopliteal para el claudication en los 10m que caminaban. Los estudios del isótopo demostraron un flujo de sangre en su arteria femoral izquierda de solamente 0.808 ml. 100ml.min-1. Los problemas potenciales de la enfermedad de célula de hoz combinaron con enfermedad vascular periférica fueron reducidos probablemente en este paciente porque él tenía un nivel fetal creciente de la hemoglobina de el 13%. A pesar de la arteria femoral que era afianzada con abrazadera para el minuto 100, ninguna crisis sickling ocurrió. ( info) |