1/1051. Último rechazamiento del injerto y segunda infusión de la médula en niños con anemia aplástica. El último rechazamiento del injerto que sigue el trasplante allogeneic de la médula (BMT) para la anemia aplástica es un problema clínico significativo y se asocia a un de riesgo elevado de la mortalidad. Divulgamos a dos niños con la anemia aplástica severa (SAA) que desarrolló el rechazamiento muy último del injerto 2 años y 4 meses y 10 años respectivamente después de BMT allogeneic de hermanos HLA-idénticos. Después de un segundo BMT de sus donantes iniciales, el engraftment se ha sostenido en ambos casos. Los pacientes son vivos con 18 y 19 años dispensadores de aceite completos del chimaerism, del trasplante inicial. Estos casos ilustran que la falta del injerto puede ser un acontecimiento extremadamente último después de BMT allogeneic para SAA, y que el engraftment continuo de largo plazo se puede alcanzar en estos pacientes con segundo BMT de los donantes originales. ( info) |
2/1051. anemia hipoplástica transitoria causada por la infección humana primaria del parvovirus B19 en un paciente previamente no tratado con la hemofilia transfusionada con un concentrado anticuerpo-purificado plasma-derivado, monoclonal del factor viii. FONDO: Los concentrados plasma-derivados modernos del factor de coagulación se producen usando varios protocolos de la virus-inactivación y se asumen para ser más seguros que estaban previamente con respecto al riesgo para transmitir infecciones virales tales como virus de inmunodeficiencia humana, hepatitis b, y hepatitis c. Los riesgos de los virus que son relativamente resistentes a los procedimientos actuales de la inactivación siguen siendo inciertos. PACIENTE: Los 7 años con la hemofilia suave A que no había sido infundida previamente con ninguna productos de la sangre fueron tratados con un concentrado anticuerpo-purificado plasma-derivado, monoclonal del factor viii para cubrir cirugía ortopédica después de fractura traumática de su brazo izquierdo. RESULTADOS: Un parvovirus humano primario típico (HPV) - infección B19 fue observado asociado con anemia hipoplástica transitoria. Los estudios retrospectivos incluyendo análisis de la reacción en la examinación serológica y cadena de polimerasa confirmaron que la infección HPV-B19 fue transmitida por el concentrado del factor viii. CONCLUSIONES: Los concentrados del factor de coagulación para el tratamiento de la hemofilia conservan un riesgo para la contaminación HPV-B19. La infección viral HPV-B19 pudo inducir anemia hipoplástica en estos pacientes, particularmente durante hemopoiesis realzado después de pérdida de sangre aguda. ( info) |
3/1051. Recuperación del tuétano y extirpación autólogas rápidas de la mononucleosis infecciosa a pesar de trasplante de siguiente de la immunosupresión severa el segundo para la anemia aplástica. Un paciente con anemia aplástica no pudo responder a la terapia inmunosupresiva y al primer trasplante del tuétano (BMT). La recuperación de la hematopoyesis autóloga era rapid que seguía un segundo trasplante de la célula de vástago con un régimen preparatorio non-myeloablative. La inmunorespuesta autóloga a la mononucleosis infecciosa (IM) que 4 semanas poste-trasplantan era normal a pesar de la immunosupresión severa reciente y en curso. ( info) |
4/1051. Tratamiento acertado del cytokine del trasplante orthotopic vivir-relacionado de siguiente para los non-A, non-B, hepatitis del hígado de la anemia aplástica del non-C. La relación entre la anemia aplástica y la hepatitis viral se reconoce bien, y tales pacientes tienen generalmente una alta mortalidad. Tratamos con éxito una caja del trasplante orthotopic vivir-relacionado de siguiente del hígado de la anemia aplástica (LROLT) para non-A, non-B, hepatitis del non-C. Un muchacho de 2 años con la falta hepática fulminante de los non-A, non-B, hepatitis del non-C recibió LROLT. Antes del trasplante, él tenía pancitopenia que era probablemente hepatitis asociada, y la supresión viral fue sospechada después de biopsia de la médula (BM). Después del trasplante, él desarrolló pancitopenia progresiva y una diagnosis de la anemia aplástica fue hecha vía biopsia del BM. Con los agentes del inmunosupresor (cyclosporine, methylprednisolone), terapia del cytokine (factor estimulante de la granulocyte-colonia (G-CSF), factor estimulante de la macrófago-colonia (M-CSF), eritropoyetina humana recombinante (rhEPO)) era eficaces y el paciente recuperado de pancitopenia. Lo descargaron del hospital 57 d después del trasplante del hígado y sigue siendo pozo 1 año después de LROLT. La terapia combinada del cytokine con las altas dosis de G-CSF, de M-CSF y del rhEPO aparecía ser eficaz en el tratamiento de la anemia aplástica después del trasplante para los non-A, non-B, hepatitis del hígado del non-C. Puesto que M-CSF activa macrófagos, pudo haber contribuido al rechazamiento del injerto. El estudio detallado se debe dar al uso de la alto-dosis M-CSF en pacientes de trasplante del hígado. ( info) |
5/1051. Corrección de la falta de la médula en congenita del dyskeratosis por el trasplante de la médula. El congenita de Dyskeratosis es reconocido por sus lesiones cutáneas y anemia aplástica constitucional en algunos casos. Divulgamos el trasplante allogeneic acertado de la médula en dos hermanos con esta enfermedad de su hermana, y su carta recordativa de largo plazo. Utilizamos dosis reducidas del ciclofosfamida y busulfan para condicionar en vez de la irradiación de cuerpo entero. También, divulgamos los últimos efectos nocivos del trasplante que no son distinguibles del curso natural de la enfermedad. ( info) |
6/1051. La anemia aplástica severa se asoció a la infección humana del parvovirus B19 en un paciente sin enfermedad subyacente. La infección humana del parvovirus B19 (virus B19) se sabe para inducir crisis aplástica en pacientes con anemia hemolítica. En temas sanos, la infección B19 puede causar a veces pancitopenia suave, pero estos cambios son transitorios y la recuperación es espontánea. Divulgamos el primer caso de la anemia aplástica en un muchacho previamente sano sin ningunas enfermedades subyacentes, siguiendo la infección asintomática con el virus B19. La examinación del laboratorio demostró inicialmente trombocitopenia, leucopenia suave en la sangre periférica, y médula hipoplástica severa. Puesto que la pancitopenia se convirtió y empeoró progresivamente, la terapia inmunosupresiva fue dada, dando por resultado una remisión completa. A pesar de la carencia de un precursor infeccioso, el análisis serológico e histológico reveló una infección subyacente con el virus B19. Así, la infección del virus B19 se debe considerar una de las causas de la anemia aplástica en pacientes sin anemia hemolítica subyacente y de un episodio evidente de la infección viral. ( info) |
7/1051. Infecciones de fusarium en pacientes con anemia aplástica severa: revisión e implicaciones para la gerencia. FONDO Y OBJETIVO: El pronóstico de infecciones fungicidas severas, tales como infecciones de fusarium, en pacientes con anemia aplástica se relaciona directamente con la recuperación de las funciones de la médula. En este estudio, la actividad in vitro de anti-fusarium de granulocytes fue investigada, el caso de la infección diseminada en un niño con anemia aplástica muy severa se divulga, y las implicaciones para la gerencia de tales complicaciones contagiosas se discuten. DISEÑO Y MÉTODOS: La eficacia in vitro de PMNL a partir del tres no tratada, de los donantes de sangre normales y a partir del dos G-CFS-trató a los donantes de WBC en poner en contraste el crecimiento de la tensión del SP de fusarium aislados del paciente que presentamos fuimos medidos por un análisis de la inhibición de la absorción 3H-glucose y confirmados por la examinación microscópica. RESULTADOS: La actividad inhibitoria del crecimiento básico de PMNL sin estimular en las células de fusarium fue realzada perceptiblemente en presencia de GM-CSF en los tres donantes de sangre probados. En uno de los dos donantes G-CFS-tratados, la eficacia in vitro de PMNL en poner en contraste el crecimiento del hongo aumentó notablemente después del tratamiento de G-CSF. Divulgamos el caso de una muchacha de 3 años con la anemia aplástica muy severa insensible a la terapia convencional del inmunosupresor que desarrolló una infección diseminada de fusarium. El niño respondió inicialmente a la anfotericina liposómica B y las transfusiones del granulocyte de G-CSF estimularon a donantes. Le dieron un trasplante de la célula de vástago de la sangre de cuerda pero fueron muerta posteriormente de la infección diseminada. INTERPRETACIÓN Y CONCLUSIONES: Incluyendo el presente caso, hay solamente diez informes de las infecciones invasores causadas por el género fusarium en pacientes de la anemia aplástica y solamente dos de los pacientes sobrevividos. Los datos ines vitro parecen sugerir que el tratamiento in vivo con derecho-G-CFS podría tener un efecto estimulante sobre la actividad de anti-fusarium de neutrófilos. A pesar de la eficacia de las transfusiones del granulocyte de los donantes G-CFS-estimulados en el control temporal de la infección de fusarium, el tratamiento de la enfermedad hematológica subyacente se requiere para curar la infección en pacientes con anemia aplástica severa. Las transfusiones del Granulocyte de los donantes G-CFS-estimulados mientras que aguardan la recuperación de la médula que sigue el trasplante de la célula de vástago de la sangre deben ser consideradas. ( info) |
8/1051. Un caso de la anemia aplástica en embarazo. La anemia aplástica en embarazo es una condición extremadamente rara con altas tarifas maternales de la morbosidad y de mortalidad. La ayuda hematológica intensiva sigue siendo el apoyo principal de la terapia y un resultado obstétrico acertado se puede lograr mejor con la colaboración clínica cercana del hematólogo y del obstétrico según lo ocurrido con nuestro paciente divulgado aquí. ( info) |
9/1051. Gravis y polymyositis de la miastenia como manifestaciones de la injerto-contra-anfitrión-enfermedad crónica. Los gravis y el polymyositis de la miastenia son cada una manifestación rara del dysregulation inmune en la enfermedad crónica del injerto-contra-anfitrión (cGVHD). Divulgamos a un muchacho de 4 años con la anemia aplástica adquirida idiopática que desarrolló gravis de la miastenia 22 meses y polymyositis 69 meses después de un BMT allogeneic (5/6 emparejado, MLC-nonreactive). La ocurrencia de ambos síndromes en un paciente es única. La disfunción autoinmune se puede asociar al desarrollo del cGVHD según lo demostrado por la alta incidencia de la anemia aplástica anterior en los pacientes de BMT que presentan con gravis y polymyositis de la miastenia. El reconocimiento de estas manifestaciones neurológicas es importante en la diagnosis y el tratamiento del cGVHD. ( info) |
10/1051. Graves' enfermedad que sigue el tratamiento acertado de la anemia aplástica severa con globulina antilinfocitos. Este informe del caso es solamente el tercer informe de la disfunción de la tiroides que sigue la administración de la globulina antilinfocitos para la anemia aplástica severa. Es el primer informe del desarrollo de Grave' enfermedad de s. Discutimos un mecanismo posible por el cual éste pueda ocurrir y destacar casos de otro las enfermedades inmune-mediadas que ocurren en pacientes tratados ALG. ( info) |