1/37. Bisalbuminuria en un adulto con bisalbuminemia y síndrome nefrótico. Bisalbuminemia (o alloalbuminemia) es condición hereditaria o adquirida caracterizada por la presencia de dos vendas distintas de la albúmina, o, menos comúnmente, una sola venda ensanchada relativamente rara de la albúmina, después de la electroforesis del gel de la agarosa del suero. Bisalbumins es causado por el punto o las cadena-mutaciones que ocurren con una frecuencia de la población del 1:10,000 al 1:1000. Aunque no se haya atribuido ningunos efectos clínicos adversos a los bisalbumins, algunas variantes de la albúmina han alterado la afinidad para las hormonas esteroides, la tiroxina, o las drogas. Divulgamos un caso del bisalbuminuria en un hombre de 25 años con bisalbuminemia y síndrome nefrótico. ( info) |
2/37. Cadenas ligeras libres de la orina en SLE: los marcadores clónicos de la actividad y del potencial de la B-célula ligan a Ig secretado in vivo. Como marcador de la actividad in vivo de la B-célula, los niveles de la orina de la cadena ligera libre (FLC) fueron medidos dos veces semanalmente por el radioinmunoanálisis (RIA) y correlacionados con actividad de la enfermedad durante períodos de 5-10 meses en siete pacientes con eritematoso de lupus sistémico (SLE). Además, la albúmina RIA-medida de la orina fue utilizada para seguir lesión glomerular, y los niveles de alpha1-microglobulin (alpha1-M), 28 - a la proteína 32-kDa, con tal que las medidas del control en la excreción de proteínas de poco peso molecular. Como controles, los niveles de la orina FLC fueron obtenidos de normals sanos y en temas con faringitis aguda, anemia de la hoz-célula, y sepsia o pulmonía aguda. Los resultados del control demostraron que con sepsia/pulmonía agudas había marcado aumentos en la orina FLC, mientras que los controles de la faringitis y de la hoz-célula tenían niveles normales de FLC. En SLE, los pacientes activos que recibían los esteroides intravenosos del ciclofosfamida y de la alto-dosis exhibieron la orina altamente creciente FLC que fluctuó extensamente durante terapia y bajó a los niveles de la gama normal con la remisión de la enfermedad. Durante SLE activo, la albúmina de la orina fue aumentada a menudo, mientras que seguía habiendo los niveles de alpha1-M en gama normal. En contraste con el FLC creciente de la enfermedad activa, los pacientes inactivos en terapia del mantenimiento de la bajo-dosis tenían niveles predominante normales de FLC a través del período de colección. Estos resultados apoyan nuestra hipótesis que los niveles longitudinales de la orina FLC se pueden utilizar para seguir actividad enfermedad-relacionada de la B-célula en SLE. Además, sugerimos que la orina FLC de SLE activo compartiera el idiotype del LC con el Ig secretado in vivo asociado clónico, y permitimos así la identificación de estos anticuerpos que se apunten a los inmunógenos del culpable responsables de la patogenesia de SLE. ( info) |
3/37. Microalbuminuria después de la anafilasis con anestesia general. Microalbuminuria se reconoce cada vez más como marcador de las patologías que causan el escape capilar sistémico agudo. Divulgamos un caso de una reacción anafiláctica a la anestesia general que implica fallo cardiaco. En este caso la excreción urinaria de la resucitación de siguiente de la albúmina sugiere que la anafilasis severa es otra condición para la cual el microalbuminuria es un monitor sensible. ( info) |
4/37. anemia eritropoyetina-dependiente: una complicación posible de la neuropatía diabética. Divulgamos el caso de una mujer de 52 años con mellitus de diabetes del tipo 1, complicado de largo plazo con retinopatía proliferativa, neuropatía y microalbuminuria autonómico y falta renal moderada. Un normochromic, normocítico es anemia generativa había sido diagnosticada por tres años. Las investigaciones clínicas y biológicas para la etiología de la anemia seguían siendo normal o negativa. La anemia fue asociada a una concentración de la eritropoyetina (EPO) en la gama normal, pero inadecuado bajo con respecto a anemia. El tratamiento con el EPO recombinante indujo un aumento rápido en nivel de la hemoglobina y mejoró el patient' calidad de vida de s. El papel de la neuropatía diabética en la génesis de la anemia, conjuntamente con una debilitación renal modesta se discute. ( info) |
5/37. hipotiroidismo congénito en un niño con el hyperthyroxinemia dysalbuminemic familiar insospechado causado por una mutación (R218H) en el gene humano de la albúmina. Encontramos el hyperthyroxinemia dysalbuminemic familiar (FDH) en un muchacho mes-viejo 5 con el hipotiroidismo congénito (CH) que tenía un nivel de la tirotropina de la sangre (TSH) de 479 mU/L pero de la tiroxina total normal del suero (T4) y más arriba de los niveles totales normales del triiodothyronine (T3). La substitución de la hormona de tiroides comenzó en 5 semanas de la edad en que las concentraciones T4 y T3 estaban debajo de normal. Hasta la edad de 5 meses, el tratamiento con levothyroxine era subóptimo en base de altos niveles del suero TSH a pesar de los niveles arriba de lo normal T4. FDH fue confirmado concentración isoeléctrica y probando de otros miembros de familia. El análisis de la DNA del paciente reveló R218H, una mutación en el gene de la albúmina de suero asociado a FDH, que estaba también presente en el patient' padre eutiroide y hermano de s. Las exploraciones de la tiroides, las medidas de la tiroglobulina del suero, y las medidas libres T4 usando diálisis del equilibrio o 2 métodos del immunoensayo del paso pueden identificar defectos hormona-obligatorios de la proteína de la tiroides y simplificar la diagnosis y el tratamiento de niños con el CH. ( info) |
6/37. Presentación aguda de la enfermedad renal de la fase final undiagnosed en un soldado joven del varón del servicio activo. La escasez renal crónica es una condición que implica la deterioración de la función renal durante meses a los años. Esto diferencia de la falta renal aguda, que es una disminución repentina de la función renal que ocurre durante horas a los días. Los pacientes con la escasez renal crónica son a menudo clínico asintomáticos hasta el acercamiento de la enfermedad renal de la fase final, en cuya hora sus muestras y síntomas reflejan cambios sutiles en control metabólico y de volumen. En cambio, pacientes de la falta renal aguda a menudo presentes con los síntomas abiertos causados por anormalidades y sobrecarga metabólicas repentinas del volumen. Describimos a un paciente who' la presentación clínica de s sugirió falta renal aguda pero fue causada realmente por enfermedad renal de la fase final de un proceso renal crónico. ( info) |
7/37. ¿Se pueden los mRNAs glomerulares en diabetes humana del tipo 1 utilizar para predecir la transición del normoalbuminuria al microalbuminuria? FONDO: los mRNAs de la importancia patogénica en el desarrollo de la nefropatía diabética fueron medidos en temas con diabetes del tipo 1 para determinar si éstos se pudieron utilizar para predecir la progresión del normoalbuminuria al microalbuminuria. Propusimos que la conversión del normoalbuminuria al microalbuminuria fuera más probable en los temas cuyo factor de crecimiento del tejido conectivo (CTGF) y los mRNAs del colágeno estaban sobre el intervalo de confianza del 95% (ci) para los donantes renales vivos y dentro del ci del 95% para los temas con albuminuria anormal. MÉTODOS: CTGF glomerular, colágeno alpha2 (IV), y mRNAs de la deshidrogenasa del control glyceraldehyde-3-phosphate (GAPDH) fue medido en glomérulos microdissected de donantes renales de vida (n = 10), y los temas con el normoalbuminuria (n = 12), microalbuminuria (n = 5), y proteinuria abierto (n = 6). RESULTADOS: Después de 44 /- 2 meses de la carta recordativa, un tema convertido de normoalbuminuria al microalbuminuria. Aunque los datos sean limitados, la progresión del normoalbuminuria al microalbuminuria ocurrió en el único tema normoalbuminuric cuyos niveles del mRNA estaban sobre el donors' renal vivo; Ci del 95% para CTGF y el colágeno alpha2 (IV) y dentro del ci del 95% de temas con albuminuria anormal. El ninguÌn encontrar clínico o histopatológico distinguió el progressor de los nonprogressors a la hora de biopsia. CONCLUSIÓN: Este informe del caso proporciona prueba-de-principio que un panel de los marcadores glomerulares del mRNA elegidos debido a su importancia patogénica puede ser adjuntos útiles a la albuminuria y a la histología en predecir estabilidad clínica o la progresión clínica en nefropatía diabética. ( info) |
8/37. Presentación anormal del síndrome de Churg-Strauss: otro " fruste" del forme; ¿de la enfermedad? La vasculitis es un proceso clinicopathologic caracterizado por la inflamación y el daño a los vasos sanguíneos. Un grupo amplio y heterogéneo de síndromes puede resultar de este proceso, porque cualquier tipo, tamaño, y localización del vaso sanguíneo pueden estar implicados. La causa de estas condiciones sigue siendo confusa, pero un proceso inflamatorio autoinmune, caracterizado por la implicación de ambos neutrófilos y células endoteliales, parece desempeñar un papel importante. En 1951, Churg y Strauss describieron un síndrome clínico del asma severo, hypereosinophilia con eosinófilo infiltra, vasculitis eosinófila, y los granulomas en varios órganos. El asma puede preceder esta vasculitis por muchos años. Divulgamos un caso de la glomerulonefritis anticuerpo-positiva del anti-neutrófilo, pauci-inmune, crescent, de necrotización citoplásmica con eosinofília periférica e intersticial pero sin asma. Esto es muy inusual en el síndrome de Churg-Strauss. ( info) |
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10/37. Remisión espontánea del síndrome nefrótico congénito: un informe del caso y una revisión de la literatura. La remisión espontánea del síndrome nefrótico congénito es rara. Presentamos a 5 el niño de una semana que desarrolló proteinuria, hypoalbuminemia, y el edema que resolvió espontáneamente con cuidado de apoyo. Las características clínicas e histopatológicas de este paciente y de seis remisiones divulgadas anteriores del síndrome nefrótico congénito se discuten. ( info) |