Cas Rapportés "pachydermopériostose"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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11/66. Pachydermoperiostosis et onychopathy psoriasique : une association peu commune.

    Un homme de 33 ans, souffrant du psoriasis cutané depuis l'âge de 16, en 6 dernières années a éprouvé l'agrandissement lent et indolore à ses bouts du doigt et plus tard à ses grands orteils, qui ont eu comme conséquence le matraquage numérique. Depuis l'âge de 31, le patient a également présenté les changements psoriasiques d'ongle impliquant tous ses ongles, sans douleur commune ou inflammation. Le patient' ; les antécédents familiaux de s étaient négatifs pour le psoriasis, cependant, son frère, un homme en bonne santé de 29 ans, également présent le matraquage numérique. Le diagnostic du pachydermoperiostosis coexistant avec des manifestations ungual et cutanées de psoriasis vulgaris a été fait. Le diagnostic différentiel avec l'onycho-pachydermo-periostitis psoriasique, comme d'autres conditions cliniques qui impliquent les joints interphalangeal distaux est discuté. ( info)

12/66. Un famille avec une forme variable de restreint osteoarthropathy hypertrophique primaire aux extrémités inférieures.

    Nous rapportons un cas d'un famille avec une forme variable d'osteoarthropathy hypertrophique primaire (HOA) limitée aux extrémités inférieures sans matraquage numérique ou changements cutanés. Trois membres de la famille ont souffert de la douleur, du gonflement et du hyperhidrosis des deux pieds. Les rayons x ont montré la destruction et les changements osteoproliferative des os métatarsiens avec le hyperostosis periostal près du talus. Il y avait une prise 99m-Tc-MDP accrue dans la phase tôt de la scintigraphie d'os. La fibrose de la moelle /courgette avec la résorption osteoclastic stimulée et la présence du synovialitis de détritus étaient évidentes dans un os et une biopsie de joint. Les maladies infectieuses, neurologiques, métaboliques et malignes tout connues, qui affectent l'os et les articulations, ont été exclues. ( info)

13/66. Un cas d'associé osteoarthropathy hypertrophique au carcinome nasopharyngal dans un enfant.

    Osteoarthropathy hypertrophique est caractérisé par le matraquage des bouts numériques et de la réaction periosteal de longs os. La plupart des cas sont associées à la malignité ou à d'autres conditions telles que la maladie cardiaque congénitale, la cirrhose du foie, la fibrose pulmonaire, l'atrésie biliaire, et les polypes gastro-intestinaux. Associé osteoarthropathy hypertrophique à la malignité est rare chez les enfants. Quelques cas d'osteoarthropathy hypertrophique chez les enfants avec le carcinome nasopharyngal ont été rapportés, cependant, il n'y a eu aucun rapport d'un tel cas en Corée. Nous présentons un cas d'associé osteoarthropathy hypertrophique au carcinome nasopharyngal avec la métastase de poumon dans un garçon de 14 ans. Dans ce cas-ci, osteoarthropathy hypertrophique régressé après la chimiothérapie intensive, mais plus tard le patient est mort de la métastase progressive de poumon. ( info)

14/66. Pachydermoperiostosis s'est associé aux polypes juvéniles de l'estomac et de l'adénocarcinome gastrique.

    Pachydermoperiostosis (PDP) est un syndrome rare, et la présence du matraquage numérique, du periostosis radiographique, et des dispositifs faciaux bruts sont les critères diagnostiques principaux. Ici, nous rapportons le patient présentant la forme primaire de PDP dans qui les polypes juvéniles et le cancer gastrique se sont développés dans un délai de 9 ans de suivi. Un homme japonais de 27 ans, diagnostiqué en tant qu'ayant la forme primaire de PDP à 14 ans, a été mentionné notre département pour l'évaluation de l'anémie chronique. À l'examen endoscopique gastro-intestinal supérieur, des lésions polypoid multiples avec un polype énorme ont été trouvées dans l'estomac, et les résultats de biopsie ont indiqué les polypes juvéniles, bien qu'aucune lésion polypoid n'ait été présente à l'âge de 18 ans. Saignant de ces polypes a été suspecté, et la résection muqueuse endoscopique des lésions polypoid a été exécutée. L'histologie du polype énorme a montré le hamartome, l'adénome, et l'adénocarcinome dans la cloison. C'est le premier rapport de cas de la forme primaire de PDP liée au cancer gastrique. Dans ce patient, les polypes juvéniles et le cancer gastrique se sont développés dans un délai de 9 ans de suivi, indiquant que la forme primaire de PDP peut être un facteur à haut risque pour le cancer gastrique, et que le suivi périodique avec l'endoscopie gastro-intestinale supérieure est important. ( info)

15/66. arthralgie et matraquage numérique dans un enfant : osteoarthropathy hypertrophique avec le pseudotumour inflammatoire du poumon.

    L'arthralgie dans l'enfance est un symptôme non spécifique. Une cause rare d'arthralgie est associée osteoarthropathy hypertrophique au matraquage numérique. Nous présentons un enfant où osteoarthropathy hypertrophique mené au diagnostic rare d'un pseudotumour inflammatoire du poumon. Dans une fille de 12 ans avec l'arthralgie et le matraquage numérique, une radiographie de poitrine a révélé une grande masse ronde dans le lobe supérieur droit, et le balayage suivant de tomographie calculée de coffre a montré une grande lésion homogène, ronde, bien marginated pleine avec peu de perfectionnement de contraste. Un lobectomy du lobe supérieur droit a été exécuté, et l'examen histologique a montré un pseudotumour inflammatoire. Le cours postopératoire était sans problèmes : arthralgie et matraquage numérique disparus. ( info)

16/66. Fibromatosis de la main s'est associé au syndrome d'EMO : un rapport de cas.

    FOND : Le syndrome d'EMO, défini comme triade comprenant l'exophthalmus, myxedema et osteoarthropathia pretibial, est un état rare dans les patients souffrant du hyperthyreosis. PRÉSENTATION DE CAS : Nous décrivons ici un cas intéressant de syndrome d'EMO lié au fibromatosis unilatéral de la main et à une première étape du myxedema généralisé de la peau. À notre connaissance un cas semblable n'a pas été encore décrit en littérature bien que les rapports au sujet du fibromatosis associé, par exemple situé retroperitoneally, existent déjà. Les explications familières incluent son déclenchement par des processus autoimmuns ou la stimulation à cellule T anormale de cytokine menant à une production primordialement des glycosaminoglycans. CONCLUSION : Interprétant notre cas dans le contexte avec des rapports précédents nous concluons que le fibromatosis associé induit par des processus autoimmuns peut affecter une série de différentes localisations et exige donc la surveillance soigneuse. Une tentative thérapeutique en employant l'irridation UVA1 pour le myxedema pretibial est demeurée sans régression satisfying. ( info)

17/66. Anomalies d'os et arthrite grave dans le pachydermoperiostosis.

    Deux patients avec le pachydermoperiostosis ont été étudiés dans qui les dispositifs prédominants à la présentation étaient douleur grave et désactivante d'articulation de genou et de cheville en association avec la longue douleur osseuse distale. L'analyse du fluide synovial des articulations de genou a montré les changements non-inflammatory. Dans un patient un spécimen iliaque bicortical de biopsie d'os de crête, pris après étiquetage avec le demeclocycline, a montré à des taux appositional ce qui ont été augmentés dans l'os cortical mais réduits dans l'os trabecular. Ceci mal adaptant a eu comme conséquence l'ostéoporose trabecular, qui s'est produite en association avec des plus grands nombres d'osteoclasts, les résultats qui suggèrent les changements fonctionnels différentiels affectant les deux enveloppes osseuses. ( info)

18/66. Pachydermoperiostosis complet grave (syndrome de Touraine-Solente-Gole).

    FOND : La peau épaissie et pliée du syndrome de Touraine-Solente-Gole (pachydermoperiostosis) peut avoir comme conséquence des défauts de forme de produit de beauté et de fuctional. OBJECTIF : Pour illustrer que les procédures chirurgicales simples peuvent améliorer le statut cosmétique et fonctionnel. MÉTHODES : Rapport de cas d'un mâle de 33 ans avec le ptosis bilatéral de paupière, agrandissement des paupières, et un facies léonin dû aux sillons profonds de peau contrôlés avec les blepharoplasties bilatéraux et les résections de cale tarsiennes, avec l'excision des sillons multiples de peau. RÉSULTATS : Un aspect cosmétique considérablement amélioré a été réalisé avec ces procédures standard. CONCLUSIONS : L'aspect des patients avec le pachydermoperiostosis peut être considérablement amélioré avec des procédures chirurgicales standard. ( info)

19/66. Pachydermoperiostosis familial en association avec enteropathy protéine-perdant.

    Dans ce rapport nous décrivons une association rare de pachydermoperiostosis avec enteropathy protéine-perdant (PLE) dans un famille de trois frères. Le premier frère a eu la forme complète de pachydermoperiostosis avec PLE. Le deuxième frère a eu le ' ; forme fruste' ; du pachydermoperiostosis, avec les changements de peau minimaux, les anomalies osseuses et le PLE, qui était dû au lymphangiectasia intestinal. Le troisième frère a eu une forme inachevée de pachydermoperiostosis sans évidence de PLE. À notre connaissance, l'association du pachydermoperiostosis avec PLE dû au lymphangiectasia intestinal n'a pas été rapportée précédemment. ( info)

20/66. carcinome thymique de lymphoepitheliomalike chez les enfants : dispositifs clinicopathologic et analyse moléculaire.

    Le carcinome thymique de lymphoepitheliomalike (LELC) chez les enfants est extrêmement rare et nous rapportons 2 tels cas avec l'analyse moléculaire du virus d'Epstein-Barr (EBV) et de sa membrane latente codée protein-1 aussi bien qu'une revue de littérature. Tous les deux nos patients étaient masculins, présenté avec une masse médiastinale antérieure énorme, expirée dans une année après diagnostic en dépit de traitement. Il y avait tout à fait 9 cas de LELC thymique chez les enfants. Leurs dispositifs cliniques communs incluent une prédominance masculine, une grande taille de tumeur, une étape clinique avancée, et des résultats cliniques pauvres. Tous les cas ont été associés à EBV et ont presque à moitié développé osteoarthropathy hypertrophique concourant (HOA). LELC thymique chez les enfants est une tumeur maligne EBV-associée agressive fréquemment accompagnée de HOA. Nous avons proposé qu'EBV pourrait jouer un rôle dans le développement de HOA par les interactions de la membrane latente protein-1, du facteur de croissance endothélial vasculaire, et du cyclooxygenases-2. ( info)
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