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Sintasa Hidroximetilbilano
(Porfobilinógeno Amoniacoliasa; Uroporfirinógeno I Sintasa; Porfobilinógeno Desaminasa)


Enzima que cataliza la tetrapolimerización del monopirrol porfobilinógeno a preuroporfirinógeno hidroximetilbilano (uroporfirinógenos)en varios pasos distintos. Es la tercera enzima en la vía de biosintesis enzimática 8 del heme. En humanos, la deficiencia de esta enzima, codificada por el gen HMBS (o PBGD), da lugar a un tipo de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima fue listada anteriormente en EC 4.3.1.8.

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<b>Sintasa hidroximetilbilano</b>
Sintasa hidroximetilbilano
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Reacciones de síntesis de hemo
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Uroporfirinógeno Iii <b>Sintetasa</b>
Uroporfirinógeno Iii Sintetasa
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Uso terapéutico


Síntomas:

    

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HMBSPorfobilinógeno sintasaPorfiriaPeculator porphyria

Más información


  • DeCS - Descriptores en Ciencias de la Salud
  • OMS - Organización mundial de la salud
  • MEDLINE - Artículos de la Biblioteca Nacional de Medicina (multilingüe)

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Última actualización: Abril 2009
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