Proteina de 53 kDa que es un regulador positivo de la vía alternativa de la activación del complemento (VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO). Estabiliza la CONVERTASA DEL complemento c3 DE LA VÍA ALTERNATIVA (C3bBb) y la proteje de una rápida inactivación, facilitando de ese modo la cascada de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO y la formación del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Los indivíduos con mutación en el gen PFC muestran deficiencia de properdina y tienen una alta susceptibilidad a las infecciones.


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C3 convertase by holding

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Factor B C3bBb <b>Properdina</b>

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Una tercera forma de

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deficiencia de <b>properdina</b>

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como sistema <b>properdina</b>,

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Roli i Properdinës nuk është

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la <b>properdina</b> attiva il C3

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Síntomas y diagnósticos

Síntomas:

    



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Última actualización: Septiembre 2014