Proteina de 53 kDa que es un regulador positivo de la vía alternativa de la activación del complemento (VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO). Estabiliza la CONVERTASA DEL complemento c3 DE LA VÍA ALTERNATIVA (C3bBb) y la proteje de una rápida inactivación, facilitando de ese modo la cascada de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO y la formación del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Los indivíduos con mutación en el gen PFC muestran deficiencia de properdina y tienen una alta susceptibilidad a las infecciones.


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deficiencia de <b>properdina</b>

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Una tercera forma de

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Roli i Properdinës nuk është

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Factor B C3bBb <b>Properdina</b>

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C3 convertase by holding

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grafico1

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Alternative pathway.

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Síntomas y diagnósticos

Síntomas:

    



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Última actualización: Septiembre 2014