Tumor maligno que se origina de nervos cutâneos pequenos, é agressivo localmente e tem um potencial para metástases. Entre as características histopatológicas estão células em fuso atípicas em proliferação com núcleos delgados, ondulantes e pontiagudos, áreas de hipocelularidade e áreas apresentando espirais organizadas de proliferação fibroblástica. Os locais primários mais comuns são as extremidades, retroperitônio e tronco. Esse tumores tendem a aparecer na infância, muitas vezes em associação com neurofibromatose 1. (tradução livre do original: DeVita et al., Cancer: Principles & Practice of Oncology, 5th ed, p1662; Mayo Clin Proc 1990 Feb;65(2):164-72)