Närvaro av methemoglobin i blodet, vilket leder til cyanos. Normalt finns det små mängder methemoglobin i blodet, men skada eller giftiga ämnen omvandlar en större andel hemoglobin till methemoglobin, som inte fortsätter att fungera som syrebärare. methemoglobinemi kan bero på en defekt i enzymet NADH-methemoglobinreduktas (ett autosomalt recessivt drag) eller en avvikelse i hemoglobin m (ett autosomalt dominant drag).