Une forme rare de Non-Langerhans-Cell histiocytose (histiocytose non langerhansienne) avec d ’ apparition soudaine à cinquante ans. La maladie systémique est caractérisé par une infiltration de cellules géantes lipid-laden macrophages multinucleated, une inflammation des lymphocytes et les histiocytes infiltrer dans la moelle osseuse, et une sclérodermie généralisée des os longs.