Un ensemble de troubles résultant de la prolifération anormale de tissu et par des cellules de langerhans qui peuvent être détectés par leur caractéristique Birbeck granulés (X ou par corps), anticorps monoclonal coloration de la surface des antigènes. Langerhans-Cell CD1 Wegener peut impliquent une seule orgue, ou peut être une affection systémique.