Oclusión no inflamatoria de carácter progresivo de las arterias CARÓTIDAS intracraneales y formación de arterias colaterales en forma de malla que se originan del POLÍGONO DE WILLIS. La angiografía cerebral muestra las colaterales en humo de cigarrillo (moyamoya) en la base del cráneo. Se caracteriza por hiperplasia y fibrosis endoteliales con engrosamiento de las paredes arteriales. Esta enfermedad afecta principalmente a niños pero puede producirse también en adultos.


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