Une forme rare de démence qui parfois sont héréditaires. Caractéristiques cliniques inclure aphasie ; Apraxie ; ANOMIA ; confusion ; perte de mémoire et la détérioration de la personnalité. Cette évolution est conforme aux observations pathologique de restreintes atrophie du lobe frontal pôles du lobe. Pertes neuronales et TEMPORAL est maximale dans l'hippocampe, cortex entorhinal, et les amygdales. Ginshiro quelques neurones contiennent corticale argentophylic (Pick) corps. (De Cerveau Pathol ; 8 avril 1998 (2) : 339-54 ; Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1057-9)