Grupo de transtornos hereditários e esporádicos, que apresentam ataxia progressiva em combinação com atrofia do cerebelo, ponte e núcleos olivares inferiores. Outras características clínicas são rigidez muscular, NISTAGMO, DEGENERAÇÃO RETINIANA, espasticidade muscular, DEMÊNCIA, INCONTINÊNCIA URINÁRIA e oftalmoplegia. A forma familiar apresenta um início mais cedo (segunda década de vida) e pode caracterizar-se por atrofia da medula espinal. A forma esporádica tende a se apresentar na quinta ou sexta década de vida e é considerada um subtipo clínico da atrofia DE MÚLTIPLOS SISTEMAS. (tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1085)