Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de terminal, non-reducing alpha-D-mannose alpha-D-mannosides. Les résidus dans l ’ enzyme joue un rôle dans le traitement des N-glycans nouvellement formé et en dégradation mûr glycoprotéines. Il y a de multiples isoformes de alpha-mannosidase, chaque histoire ayant son propre localisation et cellulaires spécifiques pH optimale. Défauts dans la forme de l ’ enzyme lysosomale entraîne une accumulation de métabolites mannoside ALPHA-MANNOSIDOSIS intermédiaire et la maladie.


Usage thérapeutique

Symptômes et diagnostics

Symptômes:

    

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