Tumor raro, pero altamente letal, de la infancia que se halla casi exclusivamente en lactantes. Histopatológicamente recuerda al rabdomiosarcoma pero las células tumorales no son de origen miogénico. Aunque su origen es fundamentalmente renal, puede hallarse en otras partes del cuerpo. La citomorfología rabdoide se cree que es la expresión de una célula maligna muy primitiva.