Tumor inusual y agresivo que tiene su origen en las células germinales que reproducen las estructuras extraembrionarias del embrión en su inicio. Es el tumor maligno de células germinales más común en niños. Se caracteriza por poseer un patrón laberíntico glandular de células epiteliales planas y de procesos papilares redondos con un capilar central (cuerpo de Schiller-Duval). El tumor raramente es bilateral. Antes de que se utilizara la quimioterapia combinada, el tumor casi invariablemente era fatal.