Un trouble hémorragique congénitale avec un allongement du temps de saignement, absence d 'agrégation des plaquettes en réponse à la plupart des agents, surtout d'adp et atteinte de rétraction. Voire absents caillot membranes plaquettaire ou ont un déficit en ont un défaut dans le complexe anti-GP IIb-IIIa complexe GPIIb-IIIa plaquettaire (glycoprotéine).