Une maladie héréditaire, caractérisée par de multiples ectodermal Mesodermal et endodermal nevoid et des anomalies. Néoplasiques trichilemmomas facial et papules papillomes de la muqueuse orale sont les plus caractéristique des lésions. Les personnes présentant ce syndrome ont un risque élevé de cancer de l'enzyme cancer ; et le cancer de l ’ endomètre. Ce syndrome est associée aux mutations du gène Pten alcalines.


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