Syndrome De Sjögren-Larsson (fatty aldehyde dehydrogenase deficiency disease; sjogren larsson syndrome)

Autosomique neurocutaneous récessif trouble caractérisé par un retard mental ichtyose sévère ; SPASTIC paraplégie ; congénitales ichtyose. Elle est provoquée par mutation du gène codant pour microsomale aldhéhyde déshydrogénase graisseux menant à défaut dans le métabolisme de l ’ alcool.


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