Un syndrome caractérisée par une hyperpigmentation des ongles, d 'accentuer masse hypophysaire, des anomalies visuelles secondaire à la compression du chiasma optique et une élévation des taux sériques par l'ACTH. Elle est provoquée par l'expansion de sécrétant un adénome hypophysaire qui pousse en l'absence de réactions de l'inhibition induite par corticostéroïdes surrénale, généralement après surrénalectomie.