Un SMN complexe protéine qui est essentiel pour la fonction du complexe protéique SMN. Chez l'homme la protéine est codée par un simple gène trouvées près de l'inversion Telomere d'une grande région inversée de son chromosome 5. Mutations dans le gène codant pour la survie globale de neurone moteur 1 protéines peut conduire à échoué MUSCULAR s'atrophie DE enfance.