Una miopatia mitocondriale caratterizzata da lentamente progressiva elevatore della paralisi palpebrae, orbicularis oculi e extraocular ragged-red fibre ed atrofia dei muscoli. Si trovano sulla biopsia muscolare. Familiare e forme sporadici. L ’ insorgenza della malattia è di solito nel primo o secondo decennio della vita, e la malattia progredisce lentamente fino a quando di solito e 'perduto. (Motilità oculare di Adams et al., i Principi di neurologia, Ed, sesto p1422)