Un multisistemica, caratterizzata da un sensorimotor polineuropatia (POLYNEUROPATHIES), l ’ organomegalia, endocrinopathy, gammopatia monoclonale, e glaucoma pigmentario di alterazioni della pelle. Altre caratteristiche cliniche che può essere presente includono; edema; cachessia glomerulopathy microangiopatica, polmonare; ipertensione polmonare (ipertensione); necrosi cutanea; trombocitosi; e policitemia. Questo disturbo è frequentemente associate a osteosclerotic multiplo. (Da Adams et al., i Principi di neurologia, Ed, sesto p1335; Rev Med interne 1997; 18 (7): 553-62)