Una condizione caratterizzata da ricorrenti autosomiche miocloniche generalizzata e febbre, atassia, lentamente progressiva intellettuale deterioramento, disartria, e tremore intenzionale. Crisi miocloniche sono gravi e continuo, e tendono ad essere l'attivazione tramite il movimento, lo stress e gli stimoli sensoriali, l'era dell'allarme e 'tra 8 e 13 anni, e le condizioni sono relativamente frequenti nei Paesi Baltici, soprattutto in finlandia. (Dal Menkes, Versione del bambino neurologia, Ed, pp109-110) 5