Sindrome di stevens-johnson

Forma estrema per gravità dell’eritema multiforme o polimorfo, una caratteristica sindrome acuta da ipersensibilità, che può essere dovuta a varie cause: malattie virali, infezioni batteriche, allergia a farmaci, vaccinazioni.Le lesioni classiche dell’eritema multiforme sono costituite da papule o chiazze arrossate, rotonde, con un diametro di 1-5 cm, con aspetto a bersaglio o a coccarda (cioè con una parte centrale di aspetto cianotico, a volte bolloso circondata da anelli concentrici di colore più o meno rosso).Nella sindrome di stevens-johnson le lesioni non si limitano alla cute, ma vengono coinvolte le mucose, particolarmente quelle della bocca (con frequente degenerazione crostosa della mucosa delle labbra), delle congiuntive e dell’uretra, e compaiono aree di necrosi e sfaldamento cutaneo.Lo stato generale è di regola compromesso con febbre elevata, tosse, mal di gola, vomito, diarrea, dolori articolari. Le lesioni cutaneo-mucose sono ingravescenti, con formazione estesa di bolle, spesso emorragiche. La perdita della barriera epidermica porta ad uno sbilancio di liquidi e sali minerali, con un alto rischio di infezioni batteriche secondarie.I pazienti con tale sindrome possono, nelle forme più gravi, richiedere il ricovero in un centro di terapia intensiva per grandi ustionati, e il tasso di mortalità della malattia varia tra il 5 ed il 25%.