Malformazione di eziologia incerta Hamartoneoplastic sindrome caratterizzata da gigantismo parziale delle mani e / o dei piedi, asimmetria degli arti, iperplasia plantare hemangiomas (emangioma), lipomas (lipoma), (lymphangiomas LYMPHANGIOMA), epidermica Neviim; macrocephaly; cranio iperostosi e al femore sovracrescita. Joseph Merrick, il cosiddetto "Elephant Man", a quanto pare soffriva di sindrome di proteo e non neurofibromatosi, una malattia con caratteristiche simili.