Una rara encefalopatia trasmissibili soprattutto tra i 50 e 70 anni. Colpito individui possono presentare disturbi del sonno, alterazioni della personalità, atassia, afasia, perdita della vista, debolezza, atrofia muscolare, mioclono, demenza progressiva e la morte entro un anno di l ’ insorgenza della malattia. Una forma familiare che presentano malattia autosomica dominante eredita 'e una nuova variante CJD (potenzialmente associata con un ’ encefalopatia spongiforme bovina, sono stati descritti. Patologico importanti caratteristiche della corticale degenerazione cerebellare e cerebrale e la presenza di prioni. (Dal N Engl J Med, 1998 dic. 31; 339 (27)