Raro, autosomiche ereditaria causata dalla carenza di il beta 2 integrina recettori (recettori per l'adesione leucocitaria) comprendente il CD11 / CD18 famiglia di glicoproteine. La sindrome è caratterizzata da anormale tessuto difettoso adhesion-dependent funzioni, soprattutto di emigrazione dei neutrofili, determinando infezione ricorrente.