Una malattia ereditaria caratterizzato da diversi Ectodermal, Mesodermal e endodermal nevoid e neoplastici. Trichilemmomas facciale e anomalie del papule della mucosa orale sono le svolte più caratteristiche lesioni. Le persone con questa sindrome hanno un alto rischio di cancro MAMMARIO cancro tiroideo; e cancro endometriale. Questa sindrome è associata con mutazioni nel gene per not alcalina.