Geneticamente e clinicamente eterogeneo disturbo caratterizzato dal peso ridotto alla nascita, ritardo nella crescita post-natale dysmorphism facciale, corpo asimmetria bilaterale e clinodactyly del quinto dito. Alterazioni di imprinting genetico sono coinvolti. L ’ ipometilazione del IGF2 / H19 locus vicino un centro imprinting regione del cromosoma 11p15 riveste un ruolo in un sottogruppo di sindrome di Silver-Russell. Hypermethylation della stessa regione cromosomica, al contrario, può causare BECKWITH-WIEDEMANN. UNIPARENTAL materna Uniparentale per cromosoma 7 è nota per fare un ruolo nella sua.