Alterazione del tessuto connettivo caratterizzati da ispessimento della pelle con un diffuso cobblestone-like aspetto. E 'causato da proliferazione di fibroblasti e deposizione di Mucin nel derma in assenza di una malattia tiroidea scleromyxedema. La maggior parte dei casi sono associati ad un gammopatia monoclonale, immunoglobuline IgG-lambda.