Un tissu conjonctif trouble caractérisé par une large épaississement de la peau avec un cobblestone-like apparence. Elle est provoquée par les fibroblastes et la prolifération hématologique des échantillons de déposition de Mucin dans le derme en l'absence de maladie thyroïdienne scleromyxedema. La plupart des cas sont associés à une immunoglobuline, une gammapathie monoclonale IgG-lambda.