Neoplasia maligna rara das CÉLULAS DE LANGERHANS dendríticas mostrando citologia atípica, mitoses frequentes e comportamento clínico agressivo. Podem ser diferenciadas de outras proliferações histiocítica e dendrítica por estudos de imuno-histoquímica e de ultraestrutura. As proliferações citologicamente benignas das células de langerhans são chamadas histiocitose DAS CÉLULAS DE LANGERHANS.