Rara neoplasia maligna de las CÉLULAS DE LANGERHANS dendríticas que exhiben una citología atípica, mitosis frecuente, y comportamiento clínico agresivo. Pueden ser distinguidos de otras proliferaciones histiocíticas y dendríticas mediante estudios inmunohistoquímicos y ultraestructurales. Las proliferaciones que son citológicamente benignas de las células de langerhans son llamadas histiocitosis DE CÉLULAS DE LANGERHANS.