Grupo poco frecuente de enfermedades autosómicas dominantes, caracterizadas usualmente por urticaria atípica (escozor) con síntomas sistémicos que se desarrollan un daño final al órgano. Las urticarias atípicas no involucran a las células T o autoanticuerpos. El síndrome periódico asociado a criopirina incluye tres trastornos previamente identificados: síndrome autoinflamatorio familiar por frío; síndrome de Muckle-Wells y el síndrome CINCA, que ahora se considera representan un continuo de enfermedades que son causadas por mutaciones de la proteína NLRP3.