Lesão vascular de crescimento rápido ao longo do eixo medial do pescoço, tronco superior e extremidades que é caracterizada por coagulopatia de consumo, trombocitopenia e anemia HEMOLÍTICA. Está frequentemente associado com hemangioendotelioma infantil kaposiforme e outras formas de tumores vasculares como ANGIOMA em tufo.