Síndrome de imunodeficiência hereditária rara caracterizada por níveis séricos normais ou elevados de imunoglobulina m e ausência das imunoglobulina g, imunoglobulina a e imunoglobulina e. Resulta em uma profunda suscetibilidade a INFECÇÕES BACTERIANAS e um aumento da suscetibilidade a INFECÇÕES OPORTUNISTAS. Há vários subtipos de síndromes de imunodeficiência hiper-IgM dependendo da localização da mutação genética.