Variante da polipose adenomatosa do colo causada por mutação no gene APC (genes apc) no CROMOSSOMO 5. Caracteriza-se não somente pela presença de múltiplas colônias de poliposes, mas também por PÓLIPOS ADENOMATOSOS no TRATO GASTROINTESINAL SUPERIOR, olho, pele, CRÂNIO, ossos faciais, bem como da malignidade em outros órgãos, além do trato GI.