síndrome caracterizada por FALÊNCIA RENAL CRÔNICA e disgenesia gonadal nos fenótipos femininos com cariótipo de 46,XY ou indivíduo feminino com cariótipo normal 46,XX. É causada por mutações nos sítios de processamento do gene supressor do tumor de Wilms (genes do tumor de wilms) do doador no cromossomo 11.