síndrome caracterizado por FALLO RENAL CRÓNICO y disgenesia gonadal en individuos que fenotípicamente son mujeres y tienen un cariotipo 46,XY o individuos femeninos con un cariotipo normal 46,XX. Está causado por mutaciones del sitio donador del gen supresor del tumor de Wilms (genes del tumor de wilms) en el cromosoma 11.