Trastorno multisistémico que se caracteriza por una polineuropatía sensorimotora (POLINEUROPATÍAS), organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal, y cambios pigmentarios de la piel. Otras características clínicas que pueden presentarse incluyen edema; caquexia; glomerulopatía microangiopática; hipertensión pulmonar (HIPERTENSIÓN, PULMONAR); necrosis cutánea; trombocitosis; y policitemia. Este trastorno se asocia con frecuencia con mieloma osteosclerótico.