Raro síndrome de inmunodeficiencia ligado al cromosoma x que se caracteriza por eccema, linfopenia, e infección piógena recurrente. Se ve exclusivamente en varones jóvenes. Típicamente, los niveles de inmunoglobulina m son bajos y los de inmunoglobulina a y inmunoglobulina e están elevados. Las malignidades linforeticulares son comunes.