Afección congénita no hereditaria con anomalías vasculares y neurológicas. Se caracteriza por nevus vasculares en la cara (MANCHA EN vino DE OPORTO), y angiomatosis capilar de las membranas intracraneales (meninges y coroides). Las características neurológicas incluyen epilepsia, déficit cognitivo, glaucoma y defectos visuales.