síndrome poco frecuente de inmunodeficiencia hereditaria caracterizado por concentraciones normales o elevadas de inmunoglobulina m y ausencia de inmunoglobulina g, inmunoglobulina a e inmunoglobulina e. Produce una intensa susceptibilidad a las infecciones bacterianas e incremento de la susceptibilidad a las infecciones oportunistas. Hay varios subtipos de síndrome de inmunodeficiencia e hiper-IgM, dependiendo de la localización de la mutación genética.